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高脂蛋白血症Ⅳ型
高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物誘導的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、內源性高脂血症、內源性高甘油三酯血症。它是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血症。是最常見的類型,成年發病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用。可能...
高脂蛋白血症Ⅴ型
高脂蛋白血症Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖誘導的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、內源性和外源性高脂血症、熱卡誘導的高脂血症。由於乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的結合型。發病率低,多在成人發病。它被認為是Ⅳ...
戈謝病
戈謝病(Gauchers disease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomal storage disease,LSD)中最常見的一種,為常染色體隱性遺傳病,引起不正常的葡萄糖腦苷脂在網狀內皮細胞內積聚。法國皮特醫生Phillipe Gaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈...
功能性下丘腦性閉經
下丘腦是生殖的重要器官,下丘腦通過神經傳導及垂體-門脈系統調節垂體的功能,使垂體分泌相應的激素,這些激素作用於卵巢,產生甾體激素,保證生殖功能的正常維持。下丘腦的功能一方面接受中樞神經細胞的刺激,調節促垂體激素的分泌;一方面受垂體分泌的激素的負反饋調節。下丘腦中央隆突的弓狀核區的神經內分泌細胞以脈衝...
非甲狀腺性的病態綜合征
在飢餓或全身性疾病時體內甲狀腺激素濃度往往下降到甲狀腺功能減退的水平,以前一直認為這是機體代償反映而甲狀腺功能是正常的,所以叫正常甲狀腺病態綜合征(euthyroid sick syndrome,ESS),但在嚴重疾病狀態下,嚴重降低的甲狀腺激素(T4)濃度伴隨病死率增加,因此也有人認為是代償不良,...
肥胖性生殖無能綜合征
肥胖性生殖無能綜合征又稱Fr?hlich綜合征(Fr?hlich syndrome)、Babinski-Fr?hlich綜合征、Leaunois-Cleret綜合征、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰...
II型糖尿病
II型糖尿病也叫成人發病型糖尿病,多在35~40歲後發病,占糖尿病患者90%以上。2型糖尿病病友體內產生胰島素的能力並非完全喪失,有的患者體內胰島素甚至產生過多,但胰島素的作用效果卻大打折扣,因此患者體內的胰島素是一種相對缺乏。可以通過某些口服藥物刺激體內胰島素的分泌。但到後期仍有部分病人需要像1型...
蛋白質-能量營養不良
蛋白質-能量營養不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供應不足或疾病因素引起的一種營養缺乏病,臨床上表現為消瘦(marasmus)和惡性營養不良綜合征(kwashiorkor)。消瘦是由於長期在膳食中缺乏熱量、蛋白質以及其他營養素的結果,或患者對食物的消化、吸...
低鉀血症腎病
低鉀血症腎病(hypokalemic nephropathy)是持久性低鉀血症引起的慢性間質腎炎或腎臟病,又稱失鉀性腎病(kalium-losing nephropathy)。其嚴重性決定於缺鉀的程度與持續的時間,臨床表現主要是尿濃縮功能障礙,但臨床極少見。低鉀血症腎病的病因(一)發病原因本病是由慢...
碘源性甲亢
碘致甲狀腺功能亢進(iodine-induced hyperthyroidism,IIH)是指與攝碘量增加有關的甲亢,簡稱碘甲亢,又稱碘性巴塞多病或碘致甲狀腺毒症(iodine-induced thyrotoxicosis,IIT)。從攝入的碘量來看,碘甲亢的發生有3種情況:第1種是一次或多次大劑量...