本病是指血清IgA低於0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本症多為散發,部分家族性,且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查,顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因;在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化,致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。  

臨床表現

多數病人無癥狀,偶爾於檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀,如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由於胃腸道及呼吸道不分泌IgA,容易發生過敏反應。此外,類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發率增高。  

輔助檢查

血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數病人IgE和IgG2也減低。由於IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體,故這些病人容易反覆發生鼻竇和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循環中IgA生成B細胞數並不低。本症病人接觸血漿IgA或γ球蛋白後,會產生抗IgA抗體,以後如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外,本症病人還會產生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體。抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高,如採用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)進行測定,比較可靠。  

治療措施

多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白製劑僅含微量IgA,故不能選擇性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部產生,全身給予IgA未必能到達預期的作用部位,且重複輸入容易發生過敏反應。因此,一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺乏的情況下,應用這種製劑才有效。少數IgA缺乏症能自發緩解。

選擇性IgA缺乏症9752


<< 癬病 旋轉隱斜 >>

選擇性IgA缺乏症相關圖片

選擇性IgA缺乏症圖片來源GOOGLE自動搜索,僅供參考。

相關疾病

選擇性IgA缺乏症
小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏症
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症
選擇性緘默症
小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病
遺傳性纖維蛋白原缺乏症
遺傳性凝血因子缺乏症
遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
丙酮酸激酶缺乏症
白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
白細胞減少症和粒細胞缺乏症