色素沉著斑呈細網狀到斑片狀，初期淡紅。後轉為青灰至暗褐色，多發於面頰、頸背部等暴露部位，尤其是眼眶周圍及顳顴部最明顯。
可見於先天性角化不良，一般有三個特徵：①甲基營養不良，不能形成甲板。②口腔、間或陰道粘膜可有白色增厚(白色角化症)。③皮膚可有血管萎縮性皮膚異色症樣的廣泛網狀色素沉著及脫色區，但較輕。
可見於先天性角化不良，在軀幹上部、頸、肩、面、腹等處可見明顯的細網狀灰棕色色素沉著，絲絨般感覺。同時可見皮膚萎縮、非常明顯的毛細管擴張，猶如血管萎縮性皮膚異色症。面部皮膚發紅、萎縮，可有不規則的成片色素沉著，手足背皮膚廣泛萎縮而透明發亮，掌、跖及膝、肘等處可有瀰漫的角化性損害，全身皮膚外傷後容易形成大皰。患者有時可伴皮膚、肌肉及手足骨骼萎縮性畸形改變。
應與先天性皮膚異色症和無汗性外胚葉發育不良等相鑒別。
網狀色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一種罕見的病，臨床上主要表現為網狀色素沉著斑、非瘢痕性脫髮及甲營養不良的皮膚病。
可見於先天性角化不良，在軀幹上部、頸、肩、面、腹等處可見明顯的細網狀灰棕色色素沉著，絲絨般感覺。同時可見皮膚萎縮、非常明顯的毛細管擴張，猶如血管萎縮性皮膚異色症。面部皮膚發紅、萎縮，可有不規則的成片色素沉著，手足背皮膚廣泛萎縮而透明發亮，掌、跖及膝、肘等處可有瀰漫的角化性損害，全身皮膚外傷後容易形成大皰。患者有時可伴皮膚、肌肉及手足骨骼萎縮性畸形改變。
此為先天性疾病，應參照先天疾病預防方法進行避免。