小血管纖維性壞死常見於纖維素樣炎(Fibrinous inflammation)。纖維素樣炎,以纖維蛋白原滲出為主,繼而形成纖維蛋白,即纖維素。在HE切片中纖維素呈紅染交織的網狀、條狀或顆粒狀,常混有中性粒細胞和壞死細胞的碎片。壞死是以酶溶性變化為特點的活體內局部組織細胞的死亡。壞死可因致病因素較強而直接導致,但大多數由可逆性損傷發展而來,其基本表現是細胞腫脹、細胞器崩解和蛋白質變性。

小血管纖維性壞死的原因

引起小血管炎的病因很多,但約70%病因不明屬原發性,30%屬繼發性血管炎.

細胞核的變化是細胞壞死的主要標誌,主要有三種形式:

(1)核固縮:細胞核染色體DNA濃縮,皺縮,使核體積減少,嗜鹼性增加,提示DNA轉錄停止。

(2)核碎裂:細胞核由於核染色質崩解和核膜破裂而發生破裂,可由核固縮裂解成碎皮而來。

(3)核溶解:由非特異性DNA酶和蛋白酶激活分解核DNA和核蛋白所致,核染色質嗜鹼性下降,死亡細胞核在1~2天內將完全消失。

小血管纖維性壞死的診斷

供應周圍神經的血管病變,可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙;鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現鼻塞、鼻出血等癥狀;皮膚:很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶,似蚊叮蟲咬後出現的疙瘩,在變應性血管炎、白塞氏病等病種中,都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道癥狀等。

多見於原發性小血管炎,原發性小血管炎屬於系統性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纖維素樣壞死為病理基礎的一組自身免疫性疾病,主要是指顯微鏡下多血管炎(MPA)韋格內氏肉芽腫(WG)及局灶節段性壞死性腎小球腎炎(FSNGN)和變應性肉芽腫性血管炎(CSS)等.所謂原發性小血管炎是與繼發性血管炎相比較而命名,如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎等均為繼發性血管炎.

小血管纖維性壞死的鑒別診斷

小血管纖維性壞死的鑒別診斷:

小血管壁纖維素樣變性:是間質膠原纖維和小血管壁的一種變性。病變局部組織結構消失,形成一堆境界不甚清晰的顆粒狀、小條或小塊狀無結構物質,呈強嗜酸性紅染,其形態和染色特點都很像纖維素,也稱纖維素樣壞死。常見於變態反應性疾病,如風濕病、紅斑狼瘡、結節性動脈炎等。也可見於非變態反應性疾病,如惡性高血壓病時的細動脈壁和胃潰瘍底部的動脈壁。

供應周圍神經的血管病變,可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙;鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現鼻塞、鼻出血等癥狀;皮膚:很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶,似蚊叮蟲咬後出現的疙瘩,在變應性血管炎、白塞氏病等病種中,都會出現這種皮損。此外還有關節痛、消化道癥狀等。

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多見於原發性小血管炎,原發性小血管炎屬於系統性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纖維素樣壞死為病理基礎的一組自身免疫性疾病,主要是指顯微鏡下多血管炎(MPA)韋格內氏肉芽腫(WG)及局灶節段性壞死性腎小球腎炎(FSNGN)和變應性肉芽腫性血管炎(CSS)等.所謂原發性小血管炎是與繼發性血管炎相比較而命名,如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎等均為繼發性血管炎.

小血管纖維性壞死的治療和預防方法

治療包括:①去除病因,消除過敏原;②治療基礎疾病,如結締組織病、腫瘤;③局限於皮膚的血管炎,常用抗組胺類葯,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;④全身性血管炎可用潑尼松,或加用環磷醯胺;⑤抗血小板聚集劑可用阿司匹林,每天每千克體重3-10毫克,血管擴張藥用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸異山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。

參看

  • 血管纖維瘤
  • 非特異性系統性壞死性小血管炎
  • 原發性小血管炎性腎損害
  • 全身癥狀

小血管纖維性壞死9445


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