淡漠型甲亢:與一般典型甲亢癥狀相反,情緒淡漠,不易激動。特點為:

①老年女性多於男性;②發獃、嗜睡、抑鬱;③消瘦、乏力、面容憔悴早老;④皮膚乾燥、粗糙而少汗;⑤眼瞼水腫下垂,但明顯突眼較少見;⑥甲狀腺呈結節性或腺瘤性或囊腺瘤性變化較多;⑦肌肉萎縮、身材瘦小且多惡病質狀態;⑧心律失常者多,有心房纖顫或竇性心律不齊,一般心率為90~120次/min,伴心臟擴大,供血不足或慢性心力衰竭;⑨病情較重而表現不典型,易誤診而得不到恰當治療,可發生甲亢危象;⑩多並發貧血、胃病、高血壓、高血脂、高黏血症及免疫功能紊亂等症。

面容憔悴早老的原因

1.免疫因素 1956年 Adams等發現長效甲狀腺刺激素(LATS)作用與TSH作用相近,它是一種由B淋巴細胞產生的免疫球蛋白(IgG),是一種針對甲狀腺的自身抗體,可與甲狀腺亞細胞成分結合,興奮甲狀腺濾泡上皮分泌甲狀腺激素而引起甲亢。甲亢患者中60%~90%LATS增多。此後又發現LATS-P物質,也是一種 IgG,只興奮人的甲狀腺組織,又稱為人甲狀腺刺激免疫球蛋白(HTSI),甲亢患者90%以上為陽性。

2.遺傳因素臨床上發現家族性Graves病不少見,同卵雙胎先後患Graves病的可達30%~60%,異卵僅為3%~9%。家族史調查除患甲亢外,還可患其他種甲狀腺疾病如甲狀腺功能減低等,或家族親屬中TSI陽性,這說明Graves病有家族遺傳傾向。這種遺傳方式可能為常染色體隱性遺傳,或常染色體顯性遺傳,或為多基因遺傳。

3.其他發病原因

(1)功能亢進性結節性甲狀腺腫或腺瘤,過去認為本病多不屬於自身免疫性疾病,因血中未檢出IgG、TSI、IATS等免疫佐證。1988年國內曾報告單結節檢出血清甲狀腺球蛋白抗體和微粒體抗體,陽性率為16.9%(62/383),多結節陽性率為54.7%(104/190)。這些結節中增生的甲狀腺組織不受TSI調節,成為自主功能亢進性或功能亢進性甲狀腺結節或腺瘤。目前甲狀腺腺瘤與癌瘤發病還認為系由於腫瘤基因所致。

(2)垂體瘤分泌TSH增加,引起垂體性甲亢,如TSH分泌瘤或肢端肥大症所伴發的甲亢。

(3)亞急性甲狀腺炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、無痛性甲狀腺炎等都可伴發甲亢。

(4)外源性碘增多引起甲亢,稱為碘甲亢。如甲狀腺腫病人服碘過多,服用甲狀腺片或左甲狀腺素鈉(L-T4)過多均可引起甲亢,少數病人服用胺碘酮藥物也可致甲亢。

(5)異位內分泌腫瘤可致甲亢,如卵巢腫瘤、絨癌,消化系統腫瘤,呼吸系統腫瘤及乳腺癌等分泌類促甲狀腺激素可致臨床甲亢。

(6)Albright綜合征在臨床上表現為多發性骨纖維結構不良,皮膚色素沉著,血中AKP升高,可伴發甲亢。

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(7)家族性高球蛋白血症(TBG)可致甲亢,本病可因家族性有遺傳基因缺陷或與用藥有關。

面容憔悴早老的診斷

1.基礎代謝率(BMR)測定 甲亢時增高,>15%,與甲亢病情呈平等增減。可用儀器測定或用計演算法求得。計算公式:安靜時脈搏 脈壓-111-BMR%。

2.血膽固醇減低 <150mg/L(3.9mmol/L)。

3.24h 肌尿酸升高 >100mg/L(760mmol/L)。血內肌酸磷酸激酶(CRK),乳酸脫氫酶(LDH)、穀草轉氨酶(SGOT)均升高。

4.外周血細胞 應>4.5×109/L,中性多核白細胞應>50%,方可用抗甲狀腺藥物。

5.甲狀腺吸131Ⅰ率 增高,女性6h為9%~55%。男性為9%~50%,24h為20%~45%。3h為5%~25%。本實驗檢查受很多藥物及含碘食物的影響,故檢查前2~3周,應避免這些因素。

6.血漿蛋白結合碘(PRI) 正常值為0.3~0.63pmol/L,甲亢時增高,>0.63pmol/L。

7.甲狀腺激素 T3正常值950~205μg/L,T4正常值60~14.8μg/L,樹脂攝取比值(RUR)為0.8~1.1。游離T4指數(FT4Ⅰ)為 9.6~16.3。FT3Ⅰ 6.0~11.4pmol/L,FT4為32.5±6.0pmol/L。甲亢時都增高。rT3正常值為0.2~0.8μmol/L,甲亢時也增高,而且有時變化早於T3與T4。

8.TSH 放免法測定正常值為3~10mU/L,垂體甲亢時升高,一般甲亢TSH在正常水平或減少。

9.T3抑制試驗 用於鑒別甲狀腺吸131Ⅰ增高的性質。方法是先測吸131Ⅰ值,然後口服T3 60μg/d(3次/d),6天後再測吸131Ⅰ率,將結果加以對比,也可口服甲狀腺素片60mg,3次/d,8天後再測吸131Ⅰ值,結果對比。正常人及單純甲狀腺腫者其T3抑制試驗的131Ⅰ抑制率>50%,甲亢時抑制<50%,或無抑制,惡性突眼不受抑制。注意老年甲亢與冠心病病人心律失常者不宜做此試驗,因可引起心律失常。

10.TRH(促甲狀腺激素釋放激素) 試驗甲亢時T3,T4增高,反饋抑制TRH,刺激TSH分泌,因此靜脈注射TRH 300mg後,垂體仍不分泌TSH或很少分泌TSH,甲亢病人的TSH不升高。甲低病人TSH水平升高。

11.甲狀腺抗體檢查臨床上常用有甲狀腺球蛋白抗體(TGA),甲狀腺微粒體抗體(TMA)及其他一些抗體如抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗線粒體抗體 (AMA)、抗心肌抗體(CMA)、抗胃壁細胞抗體(PCA)等。甲狀腺刺激抗體(TSAb)或甲狀腺刺激免疫球蛋白(TSI)陽性率最高的甲亢病人中>90%可出現陽性。

1.肌腱反射鬆弛時間 常用跟腱反射,正常人跟腱反射鬆弛時間250~3380ms。約40%甲亢病人<240ms(用儀器測定)。可用於甲亢的輔助診斷和治療後的隨訪觀察。

2.B超檢查可發現甲狀腺腫大程度、性質,單結節或多結節。提供診斷幫助。

3.甲狀腺掃描及放射性核素電子計算機斷層顯像 可了解甲狀腺腫大情況,單結節或多結節,甲狀腺代謝功能,對鑒別診斷有意義。

1.血總甲狀腺素(總T4)測定,在估計患者甲狀腺激素結合球蛋白(TBG)正常情況下,T4的增高(超過12ng/dl)提示甲亢。如懷疑 TBG可能有異常,則應測定I125-T3結合比值(正常時為0.99±0.1,甲亢時為0.74±0.12)並乘以T4數值,以糾正TBG的異常,計算出遊離甲狀腺指數(FT4I),本病患者結果增高。如正常,應爭取作進一步檢查。

2.血總T3正常值100~150mg/dl,本病時增高,幅度常大於總T4。

3.反T3(rT3)的測定,血rT3正常均值為50ng.dl,甲亢時明顯增高。

4.游離T4(FT4)和游離T3(FT3) FT4和FT3的測定結果不受前述TBG的影響,能較總T4和T3總的結果更正確地反映T4功能狀態。正常值:FT4為 10.3~25.7pmol/L,FT3為2.2~6.8pmol/L。甲亢患者結果明顯高於正常高限。

5.甲狀腺攝131I率,如攝碘率增高,3小時大於25%,或24小時大於45%(近距離法),峰值前移可符合本病,但宜作T3抑制試驗,以區別單純性甲狀腺腫。

6.T3抑制試驗方法見前述。正常及單純甲狀腺腫時第二次I率明顯下降,達50%以上。本病及浸潤性突眼患者中,TSH對甲狀腺的刺激已為TSAb所取代,且不受 T3和T4所抑制,故在眼用T320μg每8小時一次周后,第二次I率不被抑制或小於50%。此法對老年有冠心病者不宜採用,以免引起心律紊亂或心絞痛。

7.促甲狀腺激素釋放激素(TRH)興奮試驗有興奮反應患者正常,如TSH接近於零,或用靈敏感度較高的免疫測量分析(immunometric asay)結果TSH低於正常,且不受TRH興奮,可提示甲亢(包括T3甲亢)。本試驗意義與T3抑制試驗相似,且可避免攝入T3影響心臟,加重癥狀等缺點,惜試劑供應尚未能普及。

8.TSAb或TSI 本病患者陽性率約80%~90%,經治療病情緩解後TSAb的活性明顯下降或轉正常,有利於隨訪療效和鑒定治療後複發可能。臨床上也常以此估計抗甲狀腺藥物停服合適時間。

9.抗甲狀腺球蛋白抗體(TGA)和抗甲狀腺微粒體抗體(MCA) 在本病中TGA和MCA均可陽性,但其滴度遠不如橋本甲狀腺炎高。

面容憔悴早老的鑒別診斷

鑒別診斷時須考慮:①單純性甲狀腺腫。除甲狀腺腫大外,並無上述癥狀和體征。雖然有時131I攝取率增高,T3抑制試驗大多顯示可抑制性。血清 T3,rT3均正常。②神經官能症。③自主性高功能性甲狀腺結節,掃描時放射性集中於結節處:經TSH刺激後重複掃描,可見結節放射性增高。④其他。結核病和風濕病常有低熱、多汗心動過速等,以腹瀉為主要表現者常易被誤診為慢性結腸炎。老年甲亢的表現多不典型,常有淡漠、厭食、明顯消瘦,容易被誤診為癌症。單側浸潤性突眼症需與眶內和顱低腫瘤鑒別。甲亢伴有肌病者,需與家族性周期麻痹和重症肌無力鑒別。

典型的甲亢有高代謝癥狀,甲狀腺腫大,眼球突出等癥狀,診斷並不困難,但有約20%的甲亢病人臨床表現不典型,多見於老年,年齡較大的病人,有慢性疾病的病人或是甲亢早期和輕症甲亢病人,癥狀和體征不典型,往往無眼球突出,甲狀腺腫大不明顯,特別是有一些病人甲亢癥狀隱匿,而以某種癥狀較為突出,容易誤診為另一系統疾病,常見的不典型表現有以下幾點:

1.心血管型 以心血管癥狀為突出癥狀,心動過速,心律失常,心絞痛或心力衰竭。

多見於婦女或年齡較大的病人及毒性結節性甲亢病人,臨床上往往診斷為冠心病,高血壓性心臟病、心律失常等病。此型甲亢病人,心血管癥狀用抗甲狀腺藥物治療才能緩解,單純用心血管藥物治療效果不佳。

2.神經型 以神經精神癥狀為突出表現,病人神經過敏,注意力不集中,情緒急躁、坐立不安、失眠,幻覺,多見於女性,易誤診為神經官能症或更年期綜合征。

3.胃腸型常以腹瀉為突出癥狀 大便1天數次甚至數十次水樣腹瀉。無膿血便,常誤診為腸炎,慢性結腸炎。有部分病人以腹痛為主要癥狀,呈瀰漫性或局限性腹痛,可類似膽絞痛、腎絞痛、潰瘍病,胰腺炎,闌尾炎,往往診斷為急腹症而收體外科治療。偶爾少數病人以劇烈嘔吐為主要癥狀,甚至呈頑固性嘔吐而誤診為胃腸炎。本型多見於中、青年人。

4.肌肉型 以肌無力、體力減退和周期麻痹為突出表現,往往無突眼,無甲狀腺腫等甲亢體征和癥狀,或癥狀出現較晚,多見於中年男性,多在病人飽餐後及攝入大量糖類食品發生。

5.惡病質型 以消瘦為突出癥狀,體重迅速下降,肌肉萎縮,皮下脂肪減少或消失,甚至出現惡病質,往往誤診為惡性腫瘤,多見於老年病人。

6.低熱型 約半數甲亢病人有低熱,體溫一般<38℃,部分病人長期以低熱為主要癥狀,伴有消瘦、心悸等癥狀,易誤診為風濕熱、傷寒、結核病、惡急性細菌性心內膜炎等,主要見於青年人。本型低熱的特點,體溫升高與心率加快不呈正比,心率快更顯著,應用解熱葯抗生素治療無效,而抗甲狀腺葯治療效果明顯。

7.肝病型 以黃疸、上腹脹痛、肝大,轉氨酶升高,白細胞減少為主要癥狀,往往誤診為肝病。

除上述不典型癥狀外,還有一些不典型體征,如甲亢性肢端病,男性乳房發育症,白癜風,指甲與甲床分離症(Plummer甲),局部常色素沉著,高糖血症,多飲多尿,肝掌,高鈣血症等。這些都需要有進一步認識,以免誤診。

一般甲亢還需要與單純性甲狀腺腫(地方性甲狀腺腫)、急性甲狀腺炎、惡急性甲狀腺炎、橋本病、甲狀腺瘤、甲狀腺癌、自主神經功能紊亂等症鑒別,見表1。

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1.基礎代謝率(BMR)測定 甲亢時增高,>15%,與甲亢病情呈平等增減。可用儀器測定或用計演算法求得。計算公式:安靜時脈搏 脈壓-111-BMR%。

2.血膽固醇減低 <150mg/L(3.9mmol/L)。

3.24h 肌尿酸升高 >100mg/L(760mmol/L)。血內肌酸磷酸激酶(CRK),乳酸脫氫酶(LDH)、穀草轉氨酶(SGOT)均升高。

4.外周血細胞 應>4.5×109/L,中性多核白細胞應>50%,方可用抗甲狀腺藥物。

5.甲狀腺吸131Ⅰ率 增高,女性6h為9%~55%。男性為9%~50%,24h為20%~45%。3h為5%~25%。本實驗檢查受很多藥物及含碘食物的影響,故檢查前2~3周,應避免這些因素。

6.血漿蛋白結合碘(PRI) 正常值為0.3~0.63pmol/L,甲亢時增高,>0.63pmol/L。

7.甲狀腺激素 T3正常值950~205μg/L,T4正常值60~14.8μg/L,樹脂攝取比值(RUR)為0.8~1.1。游離T4指數(FT4Ⅰ)為 9.6~16.3。FT3Ⅰ 6.0~11.4pmol/L,FT4為32.5±6.0pmol/L。甲亢時都增高。rT3正常值為0.2~0.8μmol/L,甲亢時也增高,而且有時變化早於T3與T4。

8.TSH 放免法測定正常值為3~10mU/L,垂體甲亢時升高,一般甲亢TSH在正常水平或減少。

9.T3抑制試驗 用於鑒別甲狀腺吸131Ⅰ增高的性質。方法是先測吸131Ⅰ值,然後口服T3 60μg/d(3次/d),6天後再測吸131Ⅰ率,將結果加以對比,也可口服甲狀腺素片60mg,3次/d,8天後再測吸131Ⅰ值,結果對比。正常人及單純甲狀腺腫者其T3抑制試驗的131Ⅰ抑制率>50%,甲亢時抑制<50%,或無抑制,惡性突眼不受抑制。注意老年甲亢與冠心病病人心律失常者不宜做此試驗,因可引起心律失常。

10.TRH(促甲狀腺激素釋放激素) 試驗甲亢時T3,T4增高,反饋抑制TRH,刺激TSH分泌,因此靜脈注射TRH 300mg後,垂體仍不分泌TSH或很少分泌TSH,甲亢病人的TSH不升高。甲低病人TSH水平升高。

11.甲狀腺抗體檢查臨床上常用有甲狀腺球蛋白抗體(TGA),甲狀腺微粒體抗體(TMA)及其他一些抗體如抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗線粒體抗體 (AMA)、抗心肌抗體(CMA)、抗胃壁細胞抗體(PCA)等。甲狀腺刺激抗體(TSAb)或甲狀腺刺激免疫球蛋白(TSI)陽性率最高的甲亢病人中>90%可出現陽性。

1.肌腱反射鬆弛時間 常用跟腱反射,正常人跟腱反射鬆弛時間250~3380ms。約40%甲亢病人<240ms(用儀器測定)。可用於甲亢的輔助診斷和治療後的隨訪觀察。

2.B超檢查可發現甲狀腺腫大程度、性質,單結節或多結節。提供診斷幫助。

3.甲狀腺掃描及放射性核素電子計算機斷層顯像 可了解甲狀腺腫大情況,單結節或多結節,甲狀腺代謝功能,對鑒別診斷有意義。

1.血總甲狀腺素(總T4)測定,在估計患者甲狀腺激素結合球蛋白(TBG)正常情況下,T4的增高(超過12ng/dl)提示甲亢。如懷疑 TBG可能有異常,則應測定I125-T3結合比值(正常時為0.99±0.1,甲亢時為0.74±0.12)並乘以T4數值,以糾正TBG的異常,計算出遊離甲狀腺指數(FT4I),本病患者結果增高。如正常,應爭取作進一步檢查。

2.血總T3正常值100~150mg/dl,本病時增高,幅度常大於總T4。

3.反T3(rT3)的測定,血rT3正常均值為50ng.dl,甲亢時明顯增高。

4.游離T4(FT4)和游離T3(FT3) FT4和FT3的測定結果不受前述TBG的影響,能較總T4和T3總的結果更正確地反映T4功能狀態。正常值:FT4為 10.3~25.7pmol/L,FT3為2.2~6.8pmol/L。甲亢患者結果明顯高於正常高限。

5.甲狀腺攝131I率,如攝碘率增高,3小時大於25%,或24小時大於45%(近距離法),峰值前移可符合本病,但宜作T3抑制試驗,以區別單純性甲狀腺腫。

6.T3抑制試驗方法見前述。正常及單純甲狀腺腫時第二次I率明顯下降,達50%以上。本病及浸潤性突眼患者中,TSH對甲狀腺的刺激已為TSAb所取代,且不受 T3和T4所抑制,故在眼用T320μg每8小時一次周后,第二次I率不被抑制或小於50%。此法對老年有冠心病者不宜採用,以免引起心律紊亂或心絞痛。

7.促甲狀腺激素釋放激素(TRH)興奮試驗有興奮反應患者正常,如TSH接近於零,或用靈敏感度較高的免疫測量分析(immunometric asay)結果TSH低於正常,且不受TRH興奮,可提示甲亢(包括T3甲亢)。本試驗意義與T3抑制試驗相似,且可避免攝入T3影響心臟,加重癥狀等缺點,惜試劑供應尚未能普及。

8.TSAb或TSI 本病患者陽性率約80%~90%,經治療病情緩解後TSAb的活性明顯下降或轉正常,有利於隨訪療效和鑒定治療後複發可能。臨床上也常以此估計抗甲狀腺藥物停服合適時間。

9.抗甲狀腺球蛋白抗體(TGA)和抗甲狀腺微粒體抗體(MCA) 在本病中TGA和MCA均可陽性,但其滴度遠不如橋本甲狀腺炎高。

面容憔悴早老的治療和預防方法

本病發生率有所升高,應以預防為主:①沿海地區應注意膳食中含碘食物,建議勿用高碘飲食,防止碘甲亢;②內陸地區(缺碘地區)補碘日期應有限制,服用甲狀腺片劑也應有時限;③普查身體健康時,應加測甲狀腺B超或甲狀腺功能以早期發現甲亢患者,被動發現甲亢患者時,病情多有延誤2~3年久。

避免精神誘因,生活規律,勞逸結合,對預防發病有好處。對於外用藥引起的甲亢,只要避免不適當的或濫用甲狀腺製劑或含碘藥物,完全能夠防止發生醫源性的甲亢。預防甲亢的發生難度也是很大的。但只要做到飲食有節、起居有常、不妄作勞、恬淡虛無(無私寡慾、心情舒暢、精神愉快)、順應自然規律,加之適當的體育鍛煉,不僅能增強機體的免疫功能,而且對預防甲亢的發生也有一定的積極意義。

參看

  • 非依賴性物質伴發依賴
  • 小兒單純性甲狀腺腫
  • 小兒馬方綜合征
  • 小兒侏儒-視網膜萎縮-耳聾綜合征
  • 單純性甲狀腺腫
  • 頭部癥狀

面容憔悴早老5210


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