夏伊-德雷格綜合征為一種較少見的、病因未明的、發生於中老年人的進行性神經系統變性病，主要特徵為逐漸發展的發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙等。主要病理變化為自主神經系統、錐體束、基底神經節和小腦廣泛變性。
(一)發病原因
夏伊-德雷格綜合征為多系統萎縮(multiple system atrophy)中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟失調或Parkinson疊加綜合征不能區別。除了廣泛的中樞神經系統內自主神經系統變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經節均有明顯的退行性改變。
(二)發病機制
自主神經功能障礙的表現主要是由傳出腎上腺能神經功能衰竭所致。循環去甲腎上腺素水平正常，患者對外源性去甲腎上腺素和酪胺(tyramine)的反應性正常，但血漿兒茶酚胺濃度在體位直立無相應增加。循環動力學研究證實患者有心血管功能明顯受損。用正電子發射斷層掃描(PET)研究發現腦血流量和代謝異常有關聯。
1.多在50～60歲發病，男女受累基本均等。
2.自主神經功能障礙為常見而又突出的表現
(1)早期表現多有發作性暈厥。
(2)男性勃起功能障礙為突出的早期表現。
(3)體位性低血壓(orthostatic hypotension)為早期而顯著的體征。當從卧位10min後變為坐位或直立位時，血壓收縮壓降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒張壓降低1.3kPa(10mmHg)以上，並缺乏反應性的心率增快。心臟自主神經功能障礙導致心律失常或心輸出量的改變等。
(4)胃腸道功能異常出現腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。
(5)排尿功能障礙包括排尿躊躇、尿頻、尿急或失禁。
(6)泌汗異常。
(7)瞳孔異常(小而光反應遲鈍)。
3.運動功能異常 部分患者除了以上表現之外，可能有運動功能障礙。
(1)小腦受損：肢體共濟失調或軀幹平衡障礙等。
(2)錐體束受累：肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。
(3)錐體外系病變：肌強直、運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合征的各種運動障礙。
(4)脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。
1.中老年時期發病，緩慢進展。
2.自主神經功能障礙為主要癥狀，如發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等。特徵性的體征為當體位從卧位到直立位時血壓下降，並缺乏反應性的心率增快。
3.部分患者出現運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調或腱反射改變等。
4.神經影像學檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核異常信號。
5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。
血鉀和血鈣正常。
1.神經影像學檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核部位的異常信號在多系統萎縮中具有重要診斷價值。
2.正電子發射斷層掃描 研究腦血流量和代謝狀況發現有低代謝狀況。
1.其他原因所致自主神經功能衰竭 表現為慢性全自主神經功能衰竭的其他疾病有慢性多發性周圍神經病(多種原因所致)、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經功能障礙及嚴重的破傷風等。
2.心源性暈厥 心臟因素所致的心功能失調或心排出量減少所導致的暈厥或體位性低血壓需與本病進行鑒別。
3.藥物性體位性低血壓 老年人服用某些藥物易導致體位性低血壓，常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等。部分患者的體位性低血壓由失水所致。
4.帕金森病 鑒別要點為Shy-Drager綜合征的運動障礙往往缺乏靜止性震顫、有小腦受累的表現及對抗帕金森病的癥狀性治療效果不佳等。
可並發腦萎縮、陽萎、低血壓和共濟失調等。
中醫中藥治療 主要癥狀屬中醫厥症、腎精虧虛、元陽不足。宜調陰陽、輔助元氣。
(一)治療
對於神經變性過程來說，目前還沒有有效的藥物。
1.防治體位性低血壓
(1)由於進行性的病程，注意因體位性低血壓導致各種意外。
(2)物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。
(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)對某些患者可能有效。
(4)鹽皮質激素以及擬交感藥物對恢復體位性血壓反射有一定意義。
(5)育亨賓(yohimbine)為一種α2受體阻滯劑，有助於患者直立性低血壓的改善，但尿失禁仍不能有效改善。
(6)有報道使用去甲腎上腺素長效活動輸液裝置對體位性低血壓有積極作用。
2.對於震顫或肌痙攣等Parkinson樣癥狀 使用抗Parkinson類藥物如苯海索(安坦)或左旋多巴製劑往往有幫助。但需密切觀察使用藥物後的反應。有時多巴胺受體激動葯可能誘發陣發性肌張力降低。
3.其他治療 包括增加鹽和液體的攝入。
(二)預後
本病是中老年人的進行性神經系統變性疾病，嚴重影響患者生命質量，如果發生併發症，提示預後不佳。
針對病因治療，防止併發症發生。
<< 老年人先天性心血管疾病 老年人無癥狀性心肌缺血 >>