肌張力低下指肌肉阻抗降低,並常常伴有關節過度伸展及腱反射減弱。

肌張力減低的原因

1.假肥大型肌營養不良;

2.先天性肌營養不良:

①層粘連蛋白α2缺失型CMD、

②福山型CMD(FCMD)、

③Walkrh-Wahberg綜合征、

④肌肉-眼-腦病、

⑤單純CMD、

⑥CMD伴遠端關節鬆弛症、

⑦Merosin陽性伴智力低下、

⑧Merosin陽性伴小腦發育不良;

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3.先天性肌病;

4.多發性肌炎;

5.其他肌原性及神經肌肉接頭疾病:

①周期性麻痹、

②甲狀腺功能亢進、

③類固醇肌病、

④重症肌無力、

⑤肌無力綜合症;

6.急性炎性脫髓鞘性多發性神經病綜合征;

7.多發性神經病;

8.運動神經元病;

9.脊髓癆;

10.脊髓休克;

11.其他脊髓病性肌張力低下

①脊髓亞急性聯合變性、

②小兒麻痹、

③脊髓空洞症、

④新生兒缺氧缺血性脊髓病、

⑤新生兒脊髓損傷;

12.舞蹈症;

13.小腦性疾患肌張力低下;

14.大腦性肌張力低下:

①良性先天性肌張力低下、

②染色體疾病、

③慢性非進展性腦病、

④過氧化拐酶體病、

⑤遺傳性缺陷;

15.其他腦病性肌張力低下:

①腦幹損傷肌張力低、

②椎體束疾患肌張力低、

③昏迷、全身麻醉、深睡過程中等;

肌張力減低的診斷

測定方法如下:

(1) 抱

通過抱起嬰兒的手感,可以初步了解患兒肌張力的情況。肌張力低下的患兒,抱起時會感到困難,有下沉的感覺,患兒易從測試者手中滑下。而痙攣的嬰兒,抱起時會有強直感和抵抗感。

(2)姿勢觀察

超過3個月的正常嬰兒,如把他放置於仰卧位,他會自然躺著,並不斷地對抗重力進行運動,自如地保持一定體位和姿勢。而肌張力低下的軟癱患兒,如被放置於仰卧位,上下肢常屈曲、外展,缺乏主動運動。肌張力亢進的痙攣患兒,若被放置於仰卧位,往往出現不對稱的異常姿勢,主動運動少,動作顯得刻板。肌張力越高,主動運動就越少。原始反射就越強烈,姿勢異常越嚴重。

(3) 觸摸

測試者可以通過用手觸摸患兒上肢及下肢的肌肉(上肢的肱二頭肌、肱三頭肌,下肢的腓腸肌、股四頭肌),來感受肌肉組織的緊張度。若患兒肌張力低下,那麼手感柔軟、鬆弛,對手指的按壓較少有抵抗。若肌張力正常,觸摸時手感柔軟適中,結實而富有彈性。若肌張力高,則手感緊張,對手指的按壓有比較強的抵抗。

(4)被動運動

測試者對肢體作被動屈伸運動,若肌張力低下,則會感到沉重,無抵抗力,肢體無自我控制能力。若肌張力高,測試者則會感到明顯的抵抗,而且這種抵抗力往往在運動開始時大於運動結束時。肌張力正常的肢體在作被動運動時,既可作出抵抗,又可作出協同,在一定的範圍內,有自我控制的能力,測試者手感既不像低肌張力的肢體那樣沉重,也不像高肌脹力肢體那樣有很大的抵抗力。

肌張力減低的鑒別診斷

(1)各種原因的肌肉病變導致兩種牽張感受器受損,引起肌張力低下。

(2)周圍神經、神經根病變導致γ-袢的傳入、傳出障礙,引起肌張力低下。

(3)脊髓病變導致α-運動神經元和γ-運動神經元損傷,引起肌張力低下。

(4)腦幹網狀結構、小腦、錐體外系、大腦皮質等病變導致肌張力的中樞調節障礙,引起肌張力低下。

測定方法如下:

(1) 抱

通過抱起嬰兒的手感,可以初步了解患兒肌張力的情況。肌張力低下的患兒,抱起時會感到困難,有下沉的感覺,患兒易從測試者手中滑下。而痙攣的嬰兒,抱起時會有強直感和抵抗感。

(2)姿勢觀察

超過3個月的正常嬰兒,如把他放置於仰卧位,他會自然躺著,並不斷地對抗重力進行運動,自如地保持一定體位和姿勢。而肌張力低下的軟癱患兒,如被放置於仰卧位,上下肢常屈曲、外展,缺乏主動運動。肌張力亢進的痙攣患兒,若被放置於仰卧位,往往出現不對稱的異常姿勢,主動運動少,動作顯得刻板。肌張力越高,主動運動就越少。原始反射就越強烈,姿勢異常越嚴重。

(3) 觸摸

測試者可以通過用手觸摸患兒上肢及下肢的肌肉(上肢的肱二頭肌、肱三頭肌,下肢的腓腸肌、股四頭肌),來感受肌肉組織的緊張度。若患兒肌張力低下,那麼手感柔軟、鬆弛,對手指的按壓較少有抵抗。若肌張力正常,觸摸時手感柔軟適中,結實而富有彈性。若肌張力高,則手感緊張,對手指的按壓有比較強的抵抗。

(4)被動運動

測試者對肢體作被動屈伸運動,若肌張力低下,則會感到沉重,無抵抗力,肢體無自我控制能力。若肌張力高,測試者則會感到明顯的抵抗,而且這種抵抗力往往在運動開始時大於運動結束時。肌張力正常的肢體在作被動運動時,既可作出抵抗,又可作出協同,在一定的範圍內,有自我控制的能力,測試者手感既不像低肌張力的肢體那樣沉重,也不像高肌脹力肢體那樣有很大的抵抗力。

肌張力減低的治療和預防方法

預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義。對癥狀性肌張力減低的患者,則需要積極地治療原發性疾病,如代謝障礙、變性、炎症、腫瘤等等。

參看

  • 甘露糖苷貯積症
  • 小兒球形細胞腦白質營養不良
  • 岩藻糖苷貯積症
  • 黏脂貯積症Ⅳ型
  • 黏脂貯積症Ⅱ型
  • 小兒槭糖尿病
  • 小兒眼-腦-腎綜合征
  • 風濕性舞蹈病
  • 遺傳性高尿酸血症
  • 小兒顱腦損傷
  • 脊髓內出血
  • 先天性肌缺如
  • Austin型幼兒腦硫脂病
  • 小兒異染性腦白質營養不良
  • 小兒庫欣綜合征
  • 小兒急性小腦性共濟失調
  • 新生兒反應低下
  • 小兒成骨不全
  • 嬰兒型黑矇性痴呆
  • 小兒急性橫貫性脊髓炎
  • 小兒變形性肌張力障礙
  • 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
  • 肌張力障礙綜合征
  • 多巴反應性肌張力障礙
  • 神經元蠟樣脂褐質沉積症
  • 小兒尼曼-皮克病
  • 小兒糖原貯積病Ⅱ型
  • 小兒哮喘性肌萎縮綜合征
  • 小兒出血性休克和腦病綜合征
  • 小兒家族性自主神經失調綜合征
  • 小兒椎管內腫瘤
  • 肌張力異常
  • 全身癥狀

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