紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病。當紅細胞數超過600萬~630萬/mm3以上,血紅蛋白超過110g/L以上即可出現眼底癥狀。

紅細胞增多症眼底的病因

(一)發病原因

各種原因引起的紅細胞增多。

(二)發病機制

任何一種紅細胞增多症,當紅細胞數多於8×1012/L、血紅蛋白超過125%時,均可因同樣的發病機制,伴發同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下:

1.由於血容量增加,眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網膜血管因局限於視網膜範圍,增長的血管變得迂曲,其中以靜脈更為顯著。高度擴張迂曲的靜脈,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動脈管亦有擴大,同時因還原血紅蛋白增加,血柱也失去原有鮮紅色,變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網膜血管迂曲擴張不僅見於大分支,並延及末梢小分支,在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺。靜脈管徑有時粗細不勻,嚴重者如臘腸狀。

2.由於紅細胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯,使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色,亦即視網膜發紺。

3.在血管普遍擴張迂曲,血行並無太大阻礙時,視網膜除發紺外無其他併發症;如果血管壁本身發生改變,或血液黏滯程度特別嚴重時,則因循環障礙引起視網膜出血,甚至引起視網膜中央靜脈主幹或分支阻塞。

4.在紅細胞增多症,視盤色澤正常或略有增紅情況下,也可出現充血水腫。視盤水腫發生原因,與其他血液病或其他疾病一樣,大多為顱內壓升高所致。除紅細胞增多症因腦血管高度擴張及腦水腫,或腦出血可使顱內壓上升外,不可忽視有可能同時存在顱內佔位病變,特別要警惕小腦母血管細胞瘤(hemangioblastoma)。此種顱內壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多症。顱內腫瘤產生紅細胞增多症的機制目前還不太清楚,但腫瘤切除後紅細胞增多症和視盤水腫隨之消失,說明了其間的因果關係(圖1)。

紅細胞增多症眼底的癥狀

1.眼部癥狀 視力可正常或有短暫模糊,或一過性黑矇。可出現怕光、視力疲勞、閃光幻覺、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點或暗點、視野缺損和復視等。以上癥狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述癥狀,應考慮可能有球後病變或顱內病變,如腦出血或腦內血栓形成等。

2.眼底改變

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(1)視盤改變:可有視盤邊界模糊、充血,表面毛細血管擴張致生理凹陷模糊。有時可有視盤水腫,可高達2~3個屈光度。本病產生視盤水腫者,原發性佔3.2%,繼發性者佔11.6%。產生視盤水腫的原因可能是血黏度增高,血流緩慢,致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發生和程度與紅細胞數量的增高成正比。

(2)視網膜血管改變:視網膜動脈一般無明顯改變,有11%的病例可有動脈痙攣。視網膜靜脈的改變為本症最突出和最常見的體征,約佔本病的78.5%,且隨紅細胞數的增高而增多。如紅細胞數為600萬~650萬/mm3時,靜脈充盈僅佔56.4%,當紅細胞數增高至800萬/mm3以上,則靜脈充盈為100%。視網膜靜脈高度迂曲擴張,呈紫紅色或紫黑色,動靜脈交叉處尤為明顯,靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大,可呈串珠狀或臘腸狀,顏色呈熟紫葡萄色,靜脈管徑變粗,可比原來管徑寬2~3倍,動靜脈的比例可為2∶6。嚴重者血流受阻,可產生視網膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細血管充盈擴張,好似整個視網膜布滿血管。由於脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發暗,致整個眼底呈現青紫色,稱為視網膜發紺(cyanosis retinae)。

(3)視網膜出血和滲出:比較少見,約佔9%。出血可為小點狀或片狀,大多為淺層出血,偶有出血進入玻璃體者,滲出更為少見。

3.眼部其他改變 除眼底改變外,眼瞼可呈紫紅色,瞼結膜血管擴張充盈,可見小出血點。球結膜血管擴張充盈,尤以末梢血管為重,可呈螺旋形擴張,並有散在小出血點。淺層鞏膜血管也可見擴張。虹膜血管擴張充盈,致虹膜組織變厚,睫狀區虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。

4.全身表現 患者呈發紺面容,尤以唇、舌發紺更明顯,黏膜及四肢也發紺。脾臟因充血腫大。患者可有頭痛、頭暈、耳鳴、手足發麻、失眠等癥狀。化驗檢查,紅細胞數量顯著增高,如超過650萬/mm3即可診斷。曾有報告高達1000萬/mm3者。血紅蛋白增高,血小板和白細胞數也常增高。

根據血常規檢查結果及眼底表現,本病診斷不難。

紅細胞增多症眼底的診斷

紅細胞增多症眼底的檢查化驗

血常規檢查明確紅細胞數量及血紅蛋白水平。血液流變學檢查明確血液的黏滯情況。

眼底檢查明確眼底病變情況。頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內佔位性病變及出血等引起的顱內壓升高的情況。

紅細胞增多症眼底的併發症

視網膜中央靜脈或分支阻塞、視網膜的出血及滲出、顱內腫瘤等。

紅細胞增多症眼底的預防和治療方法

紅細胞增多症引起的視網膜發紺,對視力無太多影響。當並有出血時,則因出血的數量、位置而發生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲,但眼底改變不能解釋其原因者,應考慮視路損害,如顱內並發病、腦出血、腦血栓等。

紅細胞增多症眼底的中醫治療

中藥療法:中醫治療此類病症則是採用釜底抽薪的方法,換句話說,是用自然療法綜合治理

  (1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除體內病毒,凈化血液。  

  (2)牡蠣,每日以30克開水沖泡代茶飲用.牡蠣藥性咸,微寒,能斂陰,潛陽,止汗,軟堅散結.現代藥理研究牡蠣有抗癌作用。

紅細胞增多症眼底的西醫治療

原發性者可用X線放射治療或用32P治療,也可反覆作靜脈切開放血,或血液稀釋療法,或給氧和試用活血化瘀中藥,有先天性心臟病者可做手術;藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者可脫離高原地區。

紅細胞增多症眼底吃什麼好?

1、紅細胞增多症飲食療法

(1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒,能行氣活血,清熱解毒,對熱毒血淤,脈絡不通,有明顯療效。

食用方法:取仙人掌一枚,將刺剝去,洗凈後剁碎,取雞蛋 1枚,去殼與仙人掌攪拌均勻,炒熟食用。用後大便次數可能增多,但每日不超過3次為度。

2、患者適宜吃的食物

(1)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平,富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B,有滋陰生津,活血抗癌的功效,能稀釋血小板凝聚,降低血液粘稠度。

  (2)生吃白蘿卜。白蘿卜含有豐富的木質素,能提高巨噬細胞的活動能力,吞噬突變的細胞,增強體內免疫力。

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