腫瘤的遠隔效應可以出現脊髓的損害。脊髓損害由於其不同的臨床類型,表現形式也不盡相同。壞死性脊髓病、脊髓炎以及亞急性運動神經元病均可以是副腫瘤綜合征脊髓損害的臨床表現形式。

副腫瘤性脊髓病的病因

(一)發病原因

尚不清楚,目前傾向於副腫瘤脊髓病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。

(二)發病機制

目前發病機制尚不清楚,但是普遍的認為與自身免疫有關。有文獻報道抗-Hu抗體(抗神經元抗體)與副腫瘤性腦脊髓炎相關。

副腫瘤性脊髓病的癥狀

副腫瘤性脊髓病主要的兩種臨床類型表現如下:

1.壞死性脊髓病 此病的原發腫瘤病無特定的類型,但易發生在肺癌,其次為淋巴瘤、前列腺癌、甲狀腺癌、乳腺癌、小腿巨細胞肉瘤、皮膚鱗狀上皮癌以及腎細胞癌。雖然癌變的種類較多,但在臨床表現上極為相似。

病程為亞急性起病,逐漸的發展為完全性橫貫性脊髓損傷。患者首發的臨床癥狀為不對稱的雙下肢無力,隨後臨床癥狀可有截癱、大小便失禁、感覺障礙、但無疼痛發生。在病程中受損的平面可不斷的上升,且在數天或數周內因影響呼吸肌而死亡。神經系統檢查可見有受損的感覺平面,胸段損傷較為常見,可見有四肢軟癱。臨床癥狀的出現與腫瘤的病程並不一致,可在腫瘤被發現前或在腫瘤緩解期出現。

CSF檢查可發現有單核細胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI檢查可見病變節段脊髓腫脹。病理檢查可見受損階段呈現橫貫性大片壞死,有人認為主要累及脊髓的灰質,髓鞘及軸突也受損害,炎性反應極少出現。也有文獻報告病變累及脊髓白質要較灰質和血管更明顯。

本病通常不出現背痛或脊柱的叩擊痛,可與較常見的惡性腫瘤硬膜外轉移所造成的脊髓壓迫症相鑒別;又因為本病症狀為對稱性的,而且脊髓受損平面迅速上升,無放射治療歷史,因此可與放射性脊髓病相鑒別。

2.亞急性運動神經元病 此病的發病機制不明,有人認為可能是腫瘤患者長期應用免疫抑制劑,致使機體的免度功能低下而發生病毒的繼發感染,病變酷似「脊髓灰質炎」,但不能分離出脊灰病毒。由於本病與淋巴瘤關係密切,故認為是副腫瘤綜合征的一種類型。

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本病起病較晚,多在40~50歲以後發病,病程較長,進展緩慢,其病情進展與自身的腫瘤進展並不一致。多伴發有霍奇金病或其他惡性淋巴瘤。發病多在惡性腫瘤診斷之後,而且常常在腫瘤緩解期出現神經系統受損的癥狀。其主要的臨床表現為亞急性進行性雙下肢無力,並不伴有疼痛,上肢受累一般較輕。本病的癥狀僅限於下運動神經元受損的範圍之內,無腦神經運動核受累的表現。肌電圖表現為失神經電位,運動、感覺傳導速度基本正常。有患者可出現輕微的感覺異常。CSF檢查可有輕度的蛋白-細胞分離,細胞數基本正常。亞急性運動神經元病目前尚無特效治療。

本病的病理變化為脊髓前角細胞的脫失、退行性變,脊髓白質也可見到成片狀的脫髓鞘改變,脊髓的後索病變更加明顯。脊髓內一般無炎性反應。脊髓的側索也無病變。

主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。

臨床遇到持續神經系統癥狀的患者難以解釋時對本綜合征的警惕性尤為重要。

系統檢查未發現癌腫,需定期複查。腦脊液及電生理檢查有助於診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質。

副腫瘤性脊髓病的診斷

副腫瘤性脊髓病的檢查化驗

1.血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。

2.血尿便常規檢查。

1.神經系統CT、MRI檢查,有定位診斷意義。

2.神經肌肉電生理學檢查。

副腫瘤性脊髓病的鑒別診斷

注意與神經系統原發性疾病鑒別。

副腫瘤性脊髓病的併發症

副腫瘤損害如累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、痴呆、記憶力障礙、錐體束症或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織和器官,造成相應的臨床表現,如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。

副腫瘤性脊髓病的預防和治療方法

預防:早期發現,早期治療。

副腫瘤性脊髓病的西醫治療

藥物治療

目前尚無特效療法,除對症治療外,可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑制劑等,療效未證實。治療原發腫瘤後癥狀可緩解。及早發現潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質量和延長壽命。

副腫瘤性脊髓病的護理

預後

與導致本綜合征的全身腫瘤預後相關;也與神經系統損害部位及範圍相關。預後各不相同。

副腫瘤性脊髓病吃什麼好?

一、副腫瘤性脊髓病吃哪些對身體好?

1、選擇具有抗腫瘤作用的食物,如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿卜等。

2、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

3、多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物,如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜。

二、副腫瘤性脊髓病最好不要吃哪些食物?

1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。

2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

3、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。

4、少吃油膩過重的食物。

參看

  • 神經內科疾病

副腫瘤性脊髓病2002


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