外陰惡性神經鞘瘤是來源於施萬細胞、神經細胞或神經元細胞的高度惡性腫瘤,易局部複發和遠處轉移。發生於外陰極少見,常見於四肢。

外陰惡性神經鞘瘤的病因

(一)發病原因

有學者認為外陰惡性神經鞘瘤的發病與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失,ras基因活性增加導致該病發生。Thomas等提出胎兒如在宮內暴露在較高濃度的神經生長因子,會使病程惡化。另外,β-雌二醇會促使該病發展。

(二)發病機制

腫瘤呈單個球形、卵圓形、結節狀、分葉狀或不規則狀塊物,質地硬。界限清楚,無包膜或有不完整包膜。切麵灰白色,魚肉狀,可伴有出血壞死。

鏡檢可見漩渦狀或叢狀排列的梭形細胞,胞漿豐富,胞核大而深染、扭曲呈波紋狀。異型性明顯,核分裂象多。細胞分布為密集區和稀疏區交錯。部分(Lee 1997)可無梭形細胞,僅見「上皮樣形態」的細胞呈片狀排列,呈多角形,核中度異型伴嗜酸性胞漿,部分瘤細胞圍繞厚壁血管。少數病例含異質化生成分如軟骨和骨樣組織等。電鏡下可見交織狀細胞突、局灶基膜及膠原纖維束。

免疫組化檢查大多數呈S-100陽性,部分可表現為NSE、MBP陽性。

外陰惡性神經鞘瘤的癥狀

外陰惡性神經鞘瘤表現為逐漸生長的塊狀物,快速生長常伴有疼痛,不能行走。腫塊硬且有觸痛,大小2.5~12cm。大多發生於大陰唇,亦有見於小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周。位於大陰唇者常有衣物刺激痛,位於小陰唇的有性交痛,而位於肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困難、食慾減退和體重下降。

依據組織病理學檢查和臨床表現可做出診斷。

外陰惡性神經鞘瘤的診斷

外陰惡性神經鞘瘤的檢查化驗

免疫組化檢測、p53抑癌基因檢測。

組織病理檢查。

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外陰惡性神經鞘瘤的鑒別診斷

1.與外陰軟組織良性腫瘤鑒別 如:外陰脂肪瘤、外陰纖維瘤、外陰平滑肌瘤、外陰顆粒細胞性肌母細胞瘤等。

2.與外陰癌鑒別 如:外陰鱗狀細胞癌、外陰基底細胞癌、外陰腺癌等。

外陰惡性神經鞘瘤的併發症

伴發全身多發性神經纖維瘤病。

外陰惡性神經鞘瘤的預防和治療方法

治療前:治療前要注意外陰衛生,禁止進行不潔性交。
  

外陰惡性神經鞘瘤的中醫治療

暫時沒有很有效的中醫治療方法,或者藥物。

外陰惡性神經鞘瘤的西醫治療

1.手術治療: 早期患者手術為首選,根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能,可行淋巴結取樣活檢,常規淋巴結切除並不推崇,因為該瘤大多為血行傳播。

 2.放療治療: Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無法根治性切除,所以在術前予以外照射,腫塊縮小了約50%,但放療的作用尚不確切,尤其對於合并有神經纖維瘤病的患者需慎用,因為會增加繼發腫瘤的可能。

 3.化療治療: 對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者,可給以化療。化療對轉移病灶的效果優於局部複發病灶,常用的化療方案有VAC(長春新碱、放線菌素D和環磷醯胺)、多柔比星(阿黴素)和異環磷醯胺。但有學者認為單用多柔比星(阿黴素)和多柔比星(阿黴素)與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位於深部組織、高度惡性等有複發高危因素的患者予以術後多柔比星(阿黴素)治療。

外陰惡性神經鞘瘤的護理

預後 :與腫塊預後明顯相關的因素:腫塊的大小、根治性手術切除的完整性、是否合并神經纖維瘤病和核分裂數等因素。

可能發生的併發症:伴發全身多發性神經纖維瘤病。

盡量做到早發現、早根治,做好隨訪工作。

外陰惡性神經鞘瘤吃什麼好?

外陰惡性神經鞘瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克。苦參濃煎取汁,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯。每日1次,6日為1 療程。具有清熱解毒,燥濕斂瘡之功效,可用於外陰潰瘍的預防和治療。

(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個,綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片,綠豆芽洗凈後同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當茶飲用,不拘時間。具有清熱解除濕的功效,可用於外陰潰瘍的,治療。

(4)冰糖冬瓜湯:冬瓜子30克,冰糖30克。將冬瓜子洗凈,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,連服數日。具有清熱利濕止帶之功,可用於陰癢的治療。

(5)蒼耳豬肚:豬肚1個,蒼耳子30克,補骨脂10克。將豬肚洗凈,加水並與後兩味葯同煎,棄葯食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。

(6)枸杞粥:枸杞子20克,大米適量。煮粥食用。

外陰惡性神經鞘瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰惡性神經鞘瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰惡性神經鞘瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)外陰惡性神經鞘瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

外陰惡性神經鞘瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡等興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(4)忌公雞、豬頭肉等發物。

(5)忌海鮮。

(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。

(7)忌煙、酒。

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  • 腫瘤科疾病

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