上皮樣肉瘤（eplithelioid sarcoma ）為一獨特而罕見的腫瘤，組織來源尚不明，1970年由Enzinger首次報告。
本病的診斷三個主要特點是產生嗜銀纖維的上皮樣細胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節，以及結節中央變性或壞死。
本瘤局部複發率高，有報告達80%，另外有10%～30%的引流區淋巴結轉移，所以提倡局部行廣泛切除，並考慮行引流區淋巴結清掃。
化療、放療無效，由於此瘤較少見，尚有待於臨床的總結。
此瘤生長緩慢，術後10年生存率達50%，也有文獻報告術後23年發生肺轉移尚生存的病人。
1.肉眼所見 表淺性腫瘤，1至數厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著，切麵灰白色、出血和壞死相間。
2.鏡下所見 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列，結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。
好發20～40歲，四肢末端多見，文獻報告一半發生於手部，最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節，2～3個月後破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經浸潤。
主要發生於青年男性，好發於四肢遠端，尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見，也可見於頭，頸部及陰部。初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊，褐紅或灰 黑色，中央易發生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展，臨床表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著於筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫 脹、疼痛及活動障礙。本病發展緩慢，局部切除後常複發，早期有淋巴結轉移，後期常轉移至肺。組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結 節狀，中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合 該病診斷。患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移，最終出現了氣胸。
因上皮樣肉瘤少見，皮膚科醫師對該病的認識也不足，臨床上易發生誤診，多誤診為孢子絲菌病。病理上，尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病，例如 環狀肉芽腫，類脂質漸進性壞死等，應注意鑒別。其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨床表 現與病理特點綜合考慮，診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性，也有CD34陽性反應的報告。
早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。根治性手術或截肢依然是首選的治療。治療以局部擴大切除為主。但如病變累及整個手指或足趾，則宜完全切除 病變指/趾。對複發病例也應儘可能擴大切除範圍，或離斷病變肢體。ES易於通過淋巴道轉移，手術時還應盡量清掃病變附近的淋巴結，術後輔以化療和放療，但 化療和放療的療效尚不確切。對手術部位作大劑量放療可能有輔助價值。
上皮樣肉瘤13919
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