跖反射伸性是由於腦性癱瘓所引起的一種癥狀。多見於嬰兒。大多數患兒跖反射呈伸性反應,只是最初的臨床表現。

跖反射伸性的原因

凡能造成腦組織損害的任何情況,均可為致病因素。

一、產前因素 先天性腦發育不良,常因母親在懷孕時生了風疹及其它病毒性感染,特別是在妊娠的頭3個月。常伴有其它的先天性異常如白內障、耳聾、先天性心臟病等。引起嚴重新生兒黃疸的胎兒成紅細胞增多症可以造成腦基底核的損傷,出現核黃疸(kerikterus)。

妊娠中毒症可使胎兒發生腦內或硬膜下出血。孕婦嚴重的血壓下降,可引起胎兒腦血栓形成;孕婦暈厥發作、巴比妥類藥物過量、失血性休克、外傷或燒傷等血壓下降均可使胎兒的腦組織受損;營養不良亦可影響胎兒的腦發育。一般說來,先天性因素所致腦性癱瘓者,雙側對稱者居多。

二、產時因素 包括由於產傷所造成的腦損傷及腦缺氧症,占腦癱病因的37%。應用產鉗強力牽拉胎兒頭部可使頸部靜脈破裂,造成顱內出血。腦缺氧可因於第二產程第二期不適當地應用鎮靜或麻醉藥所致。臍帶繞頸會造成被動性腦充血。胎兒娩出後長時間的窒息及紫紺者,均容易發生腦癱。胎盤破裂及前置胎盤亦可造成胎兒腦損傷。早產易產生腦出血,這是因為早產嬰兒的腦血管發育不完全、脆弱,在分娩時從壓力較高的子宮內突然娩出至體外空氣中,壓力變化較大而致血管破裂。早產嬰對窒息也特別敏感。

三、產後因素 由於感染性腦炎而致的腦癱,常為進行性。但如為繼發性腦炎或感染後腦炎(如麻疹後的虛性腦炎)則表現為非進行性,通過治療,可大部分恢復。高熱抽筋等,特別是在出生後的前幾個星期內,常可造成腦內出血。據病因統計,分娩時損傷佔13%、缺氧佔24%,早產佔32%、先天性缺陷佔11%,產後因素佔7%。病人的母親有1~5次流產史者佔30%。

跖反射伸性的診斷

診斷:目前大腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標,主要根據臨床癥狀、體征。我國(1988)小兒大腦性癱瘓會議擬訂的3 條診斷標準是:①嬰兒期出現中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進行性疾病導致的中樞性癱及正常小兒的一過性運動發育落後。如有以下情況應高度警惕大腦性癱瘓的可能:①早產兒、出生時低體重兒、出生時及新生兒期嚴重缺氧、驚厥、顱內出血及膽紅素腦病等;②精神發育遲滯、情緒不穩和易驚恐等,運動發育遲緩;③有肢體及軀幹肌張力增高和痙攣的典型表現;④錐體外系癥狀伴雙側耳聾及上視麻痹。

實驗室檢查:

1.新生兒常規血尿便檢查、生化電解質檢查。

2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗、血清總膽紅素定量。

3.高齡產婦產前羊水基因、染色體、免疫學檢查。

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其他輔助檢查:

1.患兒腦部CT 和MRI 檢查。

2.孕婦定期產前檢查。[隱藏]

跖反射伸性的鑒別診斷

1.急性播散性脊髓炎 該病多發生於青壯年,絕大多數病前數天或1~2周有上感癥狀或疫苗接種史。受涼、過勞、外傷等常為發病誘因。起病急,首發症狀多為雙下肢麻木、無力,病變相應部位疼痛,病變節段有束帶感,常在2~3天內達高峰。臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺失和括約肌障礙為主要特徵。急性期可表現為脊髓休克。損害平面以下多有自主神經障礙。本病可在3~4周後進入恢復期,多數在發病後3~6個月基本恢復,少數病例留有不同程度的後遺症,但多不伴有痙攣性癱瘓、不自主運動、智能障礙及癲癇發作。

2.視神經脊髓炎 該病發病年齡在20~40歲間,10歲以下發病少見,為多發性硬化的一個亞型。呈急性或亞急性起病。首先癥狀多為背痛或肩痛,隨後出現部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現,並可在脊髓橫貫性損傷癥狀之前或之後出現視力下降等視神經炎的表現,但病情多有緩解及複發,還可相繼出現其他多灶性體征,如眼球震顫、復視、共濟失調等。

3.重症肌無力 該病多於20~60歲間發病,兒童較少見。起病隱匿,首發癥狀多為眼外肌不同程度的無力,包括上瞼下垂,眼球活動受限及復視,其他骨骼肌也可受累,如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌及四肢肌等,可影響日常活動,嚴重者被迫卧床。上述癥狀通常在活動後加重,休息後可有不同程度的緩解,有朝輕暮重的特徵。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。

4.周期性麻痹 該病以反覆發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特徵,多於青少年期發病,中年以後發作漸趨減少,嬰幼兒發病極少見。可因過勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發。一般多於飽餐後休息或劇烈運動後休息中發病,多從雙下肢開始,後延及雙上肢,雙側對稱,以近端較重。發作一般持續6~24小時,長者可達l周以上。呈不定期反覆發作,多數發病時有血鉀的改變(增高或降低),部分病例發作時心律紊亂,血壓上升。發作間歇期肌力正常。依據發作過程、臨床徵象、實驗室檢查及家族史不難與本病鑒別。

5.進行性肌營養不良 該病是一組原發於肌肉的遺傳性疾病,大多有家族史。臨床以緩慢進行性加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮為特徵。個別類型可有心肌受累。不同類型往往表現為不同的發病年齡、臨床特徵和病肌分布。但總地來說多見於兒童和青少年。可見「翼狀肩胛」、「游離肩」、「小腿肌肉假性肥大」、「Gowers」征等特徵性表現。以其進行性癥狀加重、發病年齡、臨床特徵及家族史可與本病鑒別。

6.急性硬脊膜外膿腫 該病是由於身體其他部位的化膿性病灶,如皮膚癤腫、扁桃體化膿性病灶等,或由於鄰近組織的感染,如褥瘡、癰或腎周膿腫等,病原菌通過血行或組織蔓延達到硬脊膜外脂肪組織中而形成膿腫。多在原發感染後數天或數周突然起病,有時原發病灶常被忽視。首先癥狀為背部或雙下肢劇痛,數日內出現明顯項強,頭痛,發熱,全身無力,病灶相應部位的脊柱劇烈壓痛及叩擊痛。如不及時治療可很快發生雙下肢癱瘓。實驗室檢查可見腦脊液白細胞輕度增加及蛋白含量明顯增高,脊腔梗阻,外周血白細胞增加。CT檢查和MRI檢查亦有助於鑒別。

7.格林-巴利綜合征 多在起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染癥狀,少數病人有免疫接種史。多以四肢對稱性無力為首發癥狀,可自遠端向近端發展或相反,或遠近端同時受累,並可波及軀幹,嚴重者可累及呼吸肌而出現呼吸麻痹,癱瘓為弛緩性。嚴重者可出現肢體遠端的肌肉萎縮,可伴有肢體遠端的感覺異常和手套狀、襪套狀感覺減退。病變部位較廣泛,腦神經損害在成人以雙側面癱為多見,在兒童以延髓麻痹較多見。也可有眼球運動、舌下及三叉神經的麻痹。可有汗多、皮膚潮紅、手足腫脹及營養障礙等自主神經受損癥狀。癥狀進展迅速,約半數病例在一周內達到高峰。最長者可達8周,一般在癥狀穩定l~4周後開始恢復。腦脊液檢查可見蛋白一細胞分離現象。預後一般較好。

8.小舞蹈病 該病除少數因精神刺激而急驟起病外,大多起病緩慢。發病年齡大多在5~15歲間。精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規則、不重複、變幻不定、突發驟止的舞蹈樣不自主動作為特徵。面部、上肢、軀幹均可出現,但下肢動作較少。面部和軀幹的不自主動作都是雙側性的。不自主動作均在情緒緊張時加劇,睡眠時消失。隨意運動呈現共濟失調,常伴有情緒不穩、注意力渙散、哭笑無常等精神癥狀。嚴重者可有幻視,甚至譫妄和躁狂。該病與腦癱的舞蹈徐動症型在臨床表現上有許多相似之處,但該病常在病前、病中或病後出現各種風濕熱表現。可資鑒別。

9.脊髓亞急性聯合變性 是由於維生素Blz缺乏所致的神經系統變性疾病。多於中年起病。呈亞急性或慢性病程。臨床上以深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主要表現。常伴有周圍性感覺障礙。多數病人在神經症狀出現前有倦怠、乏力、舌炎、腹瀉等表現。最早出現的神經癥狀多為四肢末端感覺異常,如刺痛、麻木及燒灼樣感等,多為持續性和對稱性。常從足趾開始逐漸累及上肢,可有四肢遠端手套樣、襪套樣感覺減退。隨病情進展逐漸出現雙下肢無力、僵硬感,走路不穩,如踩棉花。如錐體束損害嚴重則下肢肌張力增高,如後索或(和)周圍神經變性為重時,則肌張力減低,腱反射減弱,錐體束征及病理反射陽性,多伴有膀胱括約肌障礙。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情緒不穩等精神癥狀,或出現智能減退甚至痴呆,血清中維生素B12量降低。Schilling試驗發現維生素B12吸收缺陷。

10.多發性神經病 該病臨床表現以肢體對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱瘓和自主神經障礙為特徵。由於病因不同,起病可有急性、亞急性、慢性、複發性之分,各種功能受損程度亦不同。肢體末端呈現手套狀、襪套狀深淺感覺障礙。肢體遠端出現對稱性的下運動神經元性癱瘓,遠端重於近端,並可伴有肌肉萎縮和腱反射減弱。有的病人還有肢體遠端發涼、皮膚乾燥、脫屑、多汗等自主神經受累的各種表現。病人多有明顯糖尿病、中毒、服用呋喃類藥物和異煙肼、尿毒症、妊娠、手術後、慢性胃腸道疾病、惡性腫瘤,結締組織病及疫苗接種史。根據其病史和典型的臨床表現,不難與本病鑒別。

診斷:目前大腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標,主要根據臨床癥狀、體征。我國(1988)小兒大腦性癱瘓會議擬訂的3 條診斷標準是:①嬰兒期出現中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進行性疾病導致的中樞性癱及正常小兒的一過性運動發育落後。如有以下情況應高度警惕大腦性癱瘓的可能:①早產兒、出生時低體重兒、出生時及新生兒期嚴重缺氧、驚厥、顱內出血及膽紅素腦病等;②精神發育遲滯、情緒不穩和易驚恐等,運動發育遲緩;③有肢體及軀幹肌張力增高和痙攣的典型表現;④錐體外系癥狀伴雙側耳聾及上視麻痹。

實驗室檢查:

1.新生兒常規血尿便檢查、生化電解質檢查。

2.母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗、血清總膽紅素定量。

3.高齡產婦產前羊水基因、染色體、免疫學檢查。

其他輔助檢查:

1.患兒腦部CT 和MRI 檢查。

2.孕婦定期產前檢查。[隱藏]

跖反射伸性的治療和預防方法

預後:大腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生後數天出現癥狀,大多數病例出生數月後家人試圖扶起時才發現。預後也大不相同,重症膽紅素腦病若不及時治療,多數病例可在數天至2 周內死亡,患兒即使存活也常遺留精神發育遲滯、耳聾和肌張力減低等;腦室旁白質軟化患兒,平均存活年齡8.5 歲;而輕度難產後腦部綜合征患兒,多數可以恢復正常或僅遺有輕微後遺症存活終生。

預防:注意婦嬰圍生期保健及新生兒餵養護理,預防嬰兒早產、出生體重低、產時缺氧窒息及產後黃疸。

參看

  • 小兒腦性癱瘓
  • 腦性癱瘓綜合征
  • 腦性癱瘓
  • 下肢癥狀

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