紙樣胎兒是指雙胎或多胎妊娠中,因胎兒生長受限,早期死亡被其他胎兒壓成薄片的胎兒,這種紙樣胎兒多發生在雙胎輸血綜合征。故早期系統的產前監測是診斷雙胎輸血綜合征的必要條件,正確的診斷、合理的干預、能減少胎兒圍生期死亡率。

紙樣胎兒的原因

主要是由於雙胎輸血綜合征造成的。由於單卵雙胎的胎盤間可有血液循環相通,包括動脈間、靜脈間、動靜脈間吻合三種[1]。前兩種由於血液分布均勻,不會發生異常,而動脈與靜脈間血管吻合,兩個胎兒的血液循環發生動靜脈交通,導致胎兒間血液溝通,通過胎兒間的動靜脈吻合支,血液從動脈向靜脈單向分流,致使一個胎兒成為供血兒,另一個胎兒成為受血兒,造成供血兒體重減輕、脫水、營養缺失而致死亡;而受血兒則可能出現血容量增多,心臟肥大,肝腎增大等併發症。

紙樣胎兒的診斷

(一)產前診斷

1.單卵雙胎的確定:TTTs一般均為單絨毛膜雙胎,因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。Barss等曾以在B超下所見為:(1)單個胎盤;(2)同性別胎兒;(3)胎兒間有頭髮樣細的縱隔,確定其為單絨毛膜雙胎,獲得較高的診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。Nores等報道在37例TTTs中,33例為女性,男女性別之比為1∶9。她引用James等384例單絨毛膜雙胎中74%為女性,另外96例聯體雙胎中74例為女性,有關TTTs中女性佔優勢的問題尚待觀察。

2.胎兒體重的差異及胎兒表現:目前,用B超對胎兒作體重估計的各項參數中,若以單項計則以腹圍最準確,不少學者認為腹圍相差20 mm,則體重相差在20%上下。Blickstein等發現胎兒腹圍相差≥18 mm,則體重相差將>15%。另外,雙胎中一個胎兒的發育遲緩,又因羊水過少而少動,呈僵化(stuck)狀態,也是TTTs中一種特有的狀態,Brown等通過B超在證實10例孕婦中6個胎兒有以上表現。

3.羊水多少的差異:羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超發現有羊水過多或羊水過少。Achirhon等發現在孕18~22周時若作系列的B超檢查,則胎兒膀胱經常處於充盈狀態提示有羊水過多的可能。Rosen等比較了TTTs胎兒的排尿量,3例疑為TTTs者,B超檢查發現小胎兒排尿量幾乎為零,而大胎兒排尿量均在第百分之95分位上。

4.臍帶和胎盤的差異:B超中可見受血者的臍帶粗於供血者,有時受血者臍帶伴有單臍動脈。Strong研究了TTTs臍帶旋轉圈數,在一定的長度內,受血兒的旋轉圈數為供血者的兩倍,除了診斷之外,作者還認為此亦可能是TTTs病理基礎之一。

對胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助於確定TTTs的胎盤血管的交通支。Hecher等曾對18例TTTs(其中兩例合并無心畸形)作彩超檢查,結果發現6例胎盤的中間胎膜附著處可見供血者的血流傳向受血兒,其中一例合并無心畸形者,血液從正常胎兒流向無心畸形,在激光治療後,此現象消失,因此,Hecher認為這是一個重要的診斷方法。

5.兩個胎兒內臟的差異:Zosmer等通過觀察認為TTTs中大多數受血兒可能發生心功能紊亂,從對5例TTTs在孕25周前合并羊水過多的受血兒在彩色多普勒B超中發現輕至重度的肺動脈瓣狹窄或致死性心臟病變。Lachapalle等在產後證實為TTTs的5例雙胎中,孕期B超發現該5例的受血兒心室壁均增厚,而供血兒的左心室部縮短,其心排出量均明顯增加,說明心肌處於過度活動狀態,而兩個胎兒的各項心臟參數的比較,特別是左心室部縮短可能有助於診斷。

Roberts等對14例TTTs的兩個胎兒作了肝臟測量,發現受血兒及供血兒的肝臟大小均大於正常平均值,肝臟長度明顯大於作為對照的雙絨毛膜雙胎胎兒,故對TTTs的診斷有一定價值。

目前因超聲儀器的不斷進步、預計對TTTs的受血兒及供血兒心臟及其他臟器將會提供更多的發現。

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6.臍穿刺:Blickstein認為在B超引導下穿刺臍血管取得血樣本對診斷TTTs有較大的幫助。首先,可以用血樣證實其為單卵雙胎;其次,可以了解兩個胎兒之間的血紅蛋白水平;第三,可以了解供血者貧血狀態。Okamura曾對5例單絨毛膜雙胎的兩個胎兒在B超引導下抽取臍血,證實供血兒血紅蛋白水平為9.2 g/dl,受血兒為15.4 g/dl,因該法有一定的損傷性,故實際操作上有一定困難,至今未見更多的文獻報導。

(二)產後診斷

1.胎盤:供血兒胎盤色澤蒼白、水腫,呈萎縮貌,絨毛有水腫及血管收縮,因羊水過少羊膜上有羊膜結節。受血兒胎盤色澤紅、充血,學者們對胎盤間的血管吻合作了很多研究,如注射染料、放射性血管造影等,但因其步驟複雜,且臨床意義不大,本文不再贅述。

2.血紅蛋白水平:一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5 g/dl以上,甚至在27.6 g/dl比7.8 g/dl者,故目前以相差5 g/dl為診斷標準。但也有報告提到相差不足5 g/dl者,特別是在中期妊娠時有此現象,Saunders等報告4例中期妊娠時發生TTTs經臍帶穿刺,受血兒與供血兒的血紅蛋白水平相差均未超過2.7 g/dl。至於在供血兒死亡後短時間內,受血兒可出現貧血已於前文述及。

3.體重差異:兩胎之間的體重差異的標準一般定為20%,但Blickstein等則認為以15%為宜。另外,在孕周較小時,體重差異小,個別供血兒體重大於受血兒。

紙樣胎兒的鑒別診斷

直接鑒別即可。

(一)產前診斷

1.單卵雙胎的確定:TTTs一般均為單絨毛膜雙胎,因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。Barss等曾以在B超下所見為:(1)單個胎盤;(2)同性別胎兒;(3)胎兒間有頭髮樣細的縱隔,確定其為單絨毛膜雙胎,獲得較高的診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。Nores等報道在37例TTTs中,33例為女性,男女性別之比為1∶9。她引用James等384例單絨毛膜雙胎中74%為女性,另外96例聯體雙胎中74例為女性,有關TTTs中女性佔優勢的問題尚待觀察。

2.胎兒體重的差異及胎兒表現:目前,用B超對胎兒作體重估計的各項參數中,若以單項計則以腹圍最準確,不少學者認為腹圍相差20 mm,則體重相差在20%上下。Blickstein等發現胎兒腹圍相差≥18 mm,則體重相差將>15%。另外,雙胎中一個胎兒的發育遲緩,又因羊水過少而少動,呈僵化(stuck)狀態,也是TTTs中一種特有的狀態,Brown等通過B超在證實10例孕婦中6個胎兒有以上表現。

3.羊水多少的差異:羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超發現有羊水過多或羊水過少。Achirhon等發現在孕18~22周時若作系列的B超檢查,則胎兒膀胱經常處於充盈狀態提示有羊水過多的可能。Rosen等比較了TTTs胎兒的排尿量,3例疑為TTTs者,B超檢查發現小胎兒排尿量幾乎為零,而大胎兒排尿量均在第百分之95分位上。

4.臍帶和胎盤的差異:B超中可見受血者的臍帶粗於供血者,有時受血者臍帶伴有單臍動脈。Strong研究了TTTs臍帶旋轉圈數,在一定的長度內,受血兒的旋轉圈數為供血者的兩倍,除了診斷之外,作者還認為此亦可能是TTTs病理基礎之一。

對胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助於確定TTTs的胎盤血管的交通支。Hecher等曾對18例TTTs(其中兩例合并無心畸形)作彩超檢查,結果發現6例胎盤的中間胎膜附著處可見供血者的血流傳向受血兒,其中一例合并無心畸形者,血液從正常胎兒流向無心畸形,在激光治療後,此現象消失,因此,Hecher認為這是一個重要的診斷方法。

5.兩個胎兒內臟的差異:Zosmer等通過觀察認為TTTs中大多數受血兒可能發生心功能紊亂,從對5例TTTs在孕25周前合并羊水過多的受血兒在彩色多普勒B超中發現輕至重度的肺動脈瓣狹窄或致死性心臟病變。Lachapalle等在產後證實為TTTs的5例雙胎中,孕期B超發現該5例的受血兒心室壁均增厚,而供血兒的左心室部縮短,其心排出量均明顯增加,說明心肌處於過度活動狀態,而兩個胎兒的各項心臟參數的比較,特別是左心室部縮短可能有助於診斷。

Roberts等對14例TTTs的兩個胎兒作了肝臟測量,發現受血兒及供血兒的肝臟大小均大於正常平均值,肝臟長度明顯大於作為對照的雙絨毛膜雙胎胎兒,故對TTTs的診斷有一定價值。

目前因超聲儀器的不斷進步、預計對TTTs的受血兒及供血兒心臟及其他臟器將會提供更多的發現。

6.臍穿刺:Blickstein認為在B超引導下穿刺臍血管取得血樣本對診斷TTTs有較大的幫助。首先,可以用血樣證實其為單卵雙胎;其次,可以了解兩個胎兒之間的血紅蛋白水平;第三,可以了解供血者貧血狀態。Okamura曾對5例單絨毛膜雙胎的兩個胎兒在B超引導下抽取臍血,證實供血兒血紅蛋白水平為9.2 g/dl,受血兒為15.4 g/dl,因該法有一定的損傷性,故實際操作上有一定困難,至今未見更多的文獻報導。

(二)產後診斷

1.胎盤:供血兒胎盤色澤蒼白、水腫,呈萎縮貌,絨毛有水腫及血管收縮,因羊水過少羊膜上有羊膜結節。受血兒胎盤色澤紅、充血,學者們對胎盤間的血管吻合作了很多研究,如注射染料、放射性血管造影等,但因其步驟複雜,且臨床意義不大,本文不再贅述。

2.血紅蛋白水平:一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5 g/dl以上,甚至在27.6 g/dl比7.8 g/dl者,故目前以相差5 g/dl為診斷標準。但也有報告提到相差不足5 g/dl者,特別是在中期妊娠時有此現象,Saunders等報告4例中期妊娠時發生TTTs經臍帶穿刺,受血兒與供血兒的血紅蛋白水平相差均未超過2.7 g/dl。至於在供血兒死亡後短時間內,受血兒可出現貧血已於前文述及。

3.體重差異:兩胎之間的體重差異的標準一般定為20%,但Blickstein等則認為以15%為宜。另外,在孕周較小時,體重差異小,個別供血兒體重大於受血兒。

紙樣胎兒的治療和預防方法

B超發現雙胎輸血綜合征後,可以採取多次反覆抽取受血兒羊水過多側的羊水,或在胎兒鏡下引導激光堵塞胎盤吻合血管。定期做B超以便早發現、早治療。

參看

  • 高危兒
  • 丑胎
  • 巨大胎兒
  • 雙胎輸血綜合征
  • 女性生殖部位癥狀

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