膽囊管綜合征(cystic duct syndrome)系指膽囊管的不完全性、非結石性、機械性梗阻,引起膽汁排出不暢、膽囊內壓升高所致的一組以膽絞痛為主要表現的臨床症候群。本徵也稱膽囊管部分阻塞綜合征、膽囊運動障礙綜合征、原發性慢性膽囊管炎。

膽囊運動障礙的原因

(一)發病原因

病因有先天性和後天性因素,以後天性因素多見,已經證實很多結構異常都可以導致膽囊管不全梗阻,如膽囊管的炎性粘連、膽囊管過長所致扭曲、膽囊與周圍臟器粘連導致膽囊管-漏斗部連接呈銳角、局限性狹窄、膽囊管纖維化等。因膽囊管的部分梗阻,使膽汁流出受阻,膽汁瀦留於膽囊內引起膽囊內壓升高,從而導致一系列臨床癥狀。

(二)發病機制

膽囊管綜合征者開腹手術中常可見到膽囊增大,並有一定程度擴張,手指按壓膽囊後膽汁不能排空。其膽囊本身可無異常,膽囊管組織病理檢查常常見到輕度到中度的炎性改變,管壁增厚或有較典型的增生性改變。

膽囊運動障礙的診斷

臨床表現

該綜合征的突出癥狀為疼痛,可位於膽囊部位或上腹部,偶爾可放射到背部。脂肪餐後可誘發明顯疼痛,因此有些患者食量銳減,體重減輕。有時嚴重疼痛呈陣發性發作,與膽絞痛無法區分。有些患者睡眠中可痛醒,疼痛持續數小時。硝酸甘油或抗膽碱能葯物有可能緩解疼痛,但效果不能完全肯定,且顯效時間也很短。有時可有膽囊區壓痛,但很少能觸及到擴大的膽囊。

診斷

根據典型疼痛、膽囊造影無結石且膽囊充盈良好、脂肪餐後膽汁不能充分排空者,應懷疑膽囊管綜合征,但確診則需要進行上述其他輔助檢查。

膽囊運動障礙的鑒別診斷

膽囊收縮功能不良:膽道張力低下綜合征診斷可發現脂肪餐後膽囊收縮功能不良。膽道張力低下綜合征,又名Chiray綜合征,系指由於膽道張力低下,膽囊排空延遲,而出現消化不良,不能耐受脂肪食物並有右上腹疼痛的一組症候群。本徵屬於膽道功能障礙綜合征範疇,又稱為膽囊遲緩綜合征。口服膽囊造影或B-型超聲可發現膽囊增大,脂肪餐後膽囊收縮功能不良。在除外(膽石症、膽道蛔蟲症、膽系感染等)膽道器質性疾病情況下,始能考慮本徵。

膽囊壁纖維化:當膽囊壁發生炎症並出現纖維化時,則膽囊呈收縮狀態,即所謂的慢性非結石性膽囊炎。1、膽囊內結石可無陽性體征,少數結石過大時可觸及膽囊。2、膽囊管內結石者,右上腹壓痛,Murphy征陽性,右上腹可觸及腫大的膽囊、有壓痛,如出現膽囊穿孔可有全腹壓痛、反跳痛、肌緊張等急性腹膜炎的體征。部分病人可出現黃疸。

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膽囊壁變薄:乳頭狀腺癌 可能由乳頭狀或息肉惡變而來,腫瘤向膽囊腔內生長,影響膽囊排空,腫瘤表面有潰瘍,易引起感染。腫瘤如果阻塞膽囊頸,可使膽囊腫大,膽囊壁變薄,類似膽囊膿腫或積液。

懶膽囊:也叫無動性膽囊, 膽道運動功障礙的主要類型之一,約佔8%。此型特點為空腹狀態下膽囊體積增大,外型似“U”形,脂肪餐後膽囊收縮和排空減慢。然而,慢性非結石性膽囊炎者若同時存在膽囊壁變薄和黏膜嚴重受損時,甚至根本看不到膽囊。

膽道運動功能障礙:包括膽道運動功能失調(dyskinesis,即膽道排空速度異常)、膽道張力異常(dystonia,即膽道肌張力異常)和膽道共濟失調(ataxic,即膽道各部分間協調障礙)。本病多見於女性,其臨床表現與膽囊結石非常相似,主要表現為腹痛,為上腹部或右上腹陣發性絞痛,部分患者可伴噁心、嘔吐,可因進食油膩食物誘發,常持續2~3h,用解痙葯後癥狀緩解。

臨床表現

該綜合征的突出癥狀為疼痛,可位於膽囊部位或上腹部,偶爾可放射到背部。脂肪餐後可誘發明顯疼痛,因此有些患者食量銳減,體重減輕。有時嚴重疼痛呈陣發性發作,與膽絞痛無法區分。有些患者睡眠中可痛醒,疼痛持續數小時。硝酸甘油或抗膽碱能葯物有可能緩解疼痛,但效果不能完全肯定,且顯效時間也很短。有時可有膽囊區壓痛,但很少能觸及到擴大的膽囊。

診斷

根據典型疼痛、膽囊造影無結石且膽囊充盈良好、脂肪餐後膽汁不能充分排空者,應懷疑膽囊管綜合征,但確診則需要進行上述其他輔助檢查。

膽囊運動障礙的治療和預防方法

引起膽囊管綜合征的病因較多(如:膽囊管的炎性粘連、膽囊管過長所致扭曲、膽囊管纖維化等),因此治療後天性因素的原發病是預防的關鍵,預防膽囊疾病的發生,保持飲食均衡,注意低脂飲食。

參看

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  • 膽囊平滑肌肉瘤
  • 老年人膽囊癌
  • 膽囊膽固醇沉着症
  • 陶瓷樣膽囊
  • 膽道運動功能障礙
  • 老年人膽囊炎
  • 老年人肥胖症
  • 急性梗阻性化膿性膽管炎
  • 膽總管結石
  • 膽囊結石
  • 膽囊良性腫瘤
  • 小兒急性膽囊炎與膽管炎
  • 妊娠合并急性膽囊炎
  • 膽囊息肉
  • 急性膽囊炎
  • 胃切除後膽汁返流性胃炎
  • 致死性肝內膽汁淤積綜合征
  • 原發性硬化性膽管炎
  • 胰膽汁綜合征
  • 胰膽管合流異常綜合征
  • 小兒急性膽囊炎
  • 無膽色素尿性黃疸綜合征
  • 濃縮膽汁綜合征
  • 淋巴結-膽道綜合征
  • 藍鼓膜與膽固醇肉芽腫
  • 結石性膽囊炎
  • 急性結石性膽囊炎
  • 肝外膽管損傷
  • 肝內膽管結石
  • 分流性高膽紅素血症綜合征
  • 膽汁淤積性黃疽
  • 膽汁性肝硬化
  • 膽石性腸絞塞綜合征
  • 膽囊腺肌增生病
  • 膽囊切除術後綜合征
  • 膽結石
  • 膽囊-結腸肝曲粘連綜合征
  • 膽囊管綜合征
  • 膽囊癌
  • 膽管良性狹窄
  • 膽管擴張症
  • 膽管結石與膽管炎
  • 膽管癌
  • 膽道張力低下綜合征
  • 膽道運動功能障礙綜合征
  • 急性化膿性膽管炎
  • 慢性膽管炎
  • 先天性膽道閉鎖
  • 膽道蛔蟲病
  • 膽石症
  • 腹部癥狀

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