系統性紅斑狼瘡為結締組織疾病中最常見的一種。此病損害常累及中樞神經系統,表現有精神癥狀者20%~30%。

系統性紅斑狼瘡所致精神病的病因

系統性紅斑狼瘡被認為是自體免疫性疾病,機體多系統受損,精神障礙的發病機制複雜,與以下腦部病理生理變化有關:①腦部血管壁和脈絡叢可查出免疫複合物和γ-球蛋白的沉澱;腦脊液中補體水平下降;血腦屏障存在DNA和抗DNA抗體免疫複合物,使淋巴細胞毒得以通過血腦屏障引起腦部廣泛損害。②自身抗體中有抗腦細胞原生質抗體,直接損害中樞神經系統。③由於系統性紅斑狼瘡損害心、肝、腎等重要臟器,繼發嚴重的合并症而引起腦功能損害,出現精神癥狀。

系統性紅斑狼瘡所致精神病的癥狀

先確診系統性紅斑狼瘡,精神癥狀多在疾病高峰期出現,且隨軀體狀況的改善而有緩解。

一系統紅斑狼瘡的確診

(一)癥狀

1、全身癥狀:起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身癥狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日晒、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。

2、皮膚和粘膜:皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約佔總患病數的80%,毛髮易斷裂,可有斑禿。

3、關節、肌肉:約90%以上患者有關節腫痛,且往往是就診的首發症狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。 約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。

4、腎臟:約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。

5、心臟。

6、肺:肺和胸膜受累約佔50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見。

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7、神經系統:神經系統損害約佔20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。

8、血液系統:幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。

(二)檢查

1、一般檢查:病人常有貧血,白細胞和血小板減少,或表現為全血細胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時,白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。

2、免疫學檢查:血中存在多種自身抗體是其特點,抗核抗體(ANA)在病情活動時幾乎100%陽性。陰性時更換檢查方法可能出現陽性,抗核抗體陰性時不能完全排除本病,需結合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對診斷的特異性較高,但陽性率較低,為40-75%,與疾病活動和腎臟損害密切相關,抗體效價隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽性反應,因其特異性高,又稱為本病的特異性抗體。對於不典型、輕型或早期病例,按SLE標準不足確診者,若抗Sm抗體陽性,結合其他表現可確診。

二、系統性紅斑狼瘡所致精神病實驗室檢查

熒光抗核抗體陽性對確診有意義。精神癥狀和軀體狀況常與其滴度呈正比。主要須與軀體疾患伴發的心因性反應鑒別。

系統性紅斑狼瘡所致精神病的診斷

系統性紅斑狼瘡所致精神病的檢查化驗

一、紅斑狼瘡的檢查

1、一般檢查:病人常有貧血,白細胞和血小板減少,或表現為全血細胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時,白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。

2、免疫學檢查:血中存在多種自身抗體是其特點,抗核抗體(ANA)在病情活動時幾乎100%陽性。陰性時更換檢查方法可能出現陽性,抗核抗體陰性時不能完全排除本病,需結合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對診斷的特異性較高,但陽性率較低,為40-75%,與疾病活動和腎臟損害密切相關,抗體效價隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽性反應,因其特異性高,又稱為本病的特異性抗體。對於不典型、輕型或早期病例,按SLE標準不足確診者,若抗Sm抗體陽性,結合其他表現可確診。

二、系統性紅斑狼瘡所致精神病實驗室檢查

熒光抗核抗體陽性對確診有意義。精神癥狀和軀體狀況常與其滴度呈正比。主要須與軀體疾患伴發的心因性反應鑒別。

系統性紅斑狼瘡所致精神病的鑒別診斷

鑒別各種原發性的神經系統癥狀,類功能性精神病樣表現,如類分裂癥狀態、抑鬱狀態和類躁狂狀態。

系統性紅斑狼瘡所致精神病的併發症

慢性遷延性病例多見類功能性精神病樣表現,如類分裂癥狀態、抑鬱狀態和類躁狂狀態。神經系統癥狀有因顱內壓增高引起的全身痙攣發作、偏癱、失語、舞蹈樣不自主動作。軀體癥狀為受累臟器的生理功能改變的表現。多見腦電圖異常,異常率為60%~80%,以慢波為主。腦電圖的變化與中樞神經系統癥狀的消失呈平行關係。

系統性紅斑狼瘡所致精神病的預防和治療方法

腎上腺皮質激素是本病的主要治療措施。病情危重時須進行衝擊治療和椎管給葯治療。免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等與激素合并使用可使病情緩解。出現精神病狀或抑鬱症狀可慎用抗精神病藥物和抗抑鬱焦慮治療。

系統性紅斑狼瘡所致精神病的護理

及早治療原發病,遏制紅斑狼瘡的病情發展,防止因顱內壓增高引起的全身痙攣發作、偏癱、失語、舞蹈樣不自主動作等神經系統癥狀。

每次發作的預後隨著治療的進展而趨於樂觀。應儘力防止系統紅斑狼瘡的反覆發作和病情遷延。避免和預防誘發因素,如暴晒、感染和不恰當用藥。抗結核葯、碘胺類、抗痙攣葯、抗精神病葯以及抗生素多易誘發紅斑狼瘡樣反應。

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