血管炎(vasculitis)又稱炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多個器官受累，為系統性血管炎;血管炎僅限於一個器官者，則稱為孤立性血管炎。
(一)發病原因
原發性血管炎常易引起神經系統的損害，且常在血管炎的早期就出現神經系統損害的癥狀。
(二)發病機制
原發性血管炎的病理改變以血管壁的炎症和壞死為特徵。血管炎可影響到任何類型、大小或部位的血管，從而導致受累器官的功能障礙。
不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。
1.周圍神經受累 血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現，其臨床特徵是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發症狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎。也可表現為對稱性末梢型「手套襪子樣」運動感覺多神經病和純感覺性神經病。此外，也有報道類Guillain-Barre綜合征、神經根綜合征和神經叢病。在血管炎性神經病中，常以腓總神經、脛神經、尺神經及正中神經受累多見。血管炎主要是由於血管的阻塞引起缺血損害而致神經損害，產生脫髓鞘和軸突變性。肌電圖顯示典型的周圍神經損害的特徵，運動和感覺神經的傳導速度減慢，多灶性動作電位波幅減低，常見肌纖顫及正銳波。
2.肌肉系統受累 血管炎性肌病也常是原發性血管炎的臨床表現，可表現嚴重的肌無力、肌肉痛性腫脹和活動困難，以肢體近端肌無力明顯，可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高，肌電圖檢查提示肌源性損害，肌肉活檢可證實是一炎性肌病。
3.中樞神經系統受累 原發性血管炎累及中樞神經系統(CNS)確切發病率不太清楚。但常在血管炎的晚期出現，也是原發性血管炎較常見的癥狀。血管炎性中樞神經系統疾病常見兩種表現形式：瀰漫性腦病和由於卒中所致的腦或脊髓的局灶性或多灶性功能障礙，可以是出血性卒中(蛛網膜下隙出血或腦出血)或缺血性卒中。CNS受累常表現為頭痛、癲癇發作、偏癱、失語、偏盲、頸項強直、共濟失調、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意識障礙等。
CSF檢查常有助於診斷，CSF的細胞數多增高，以淋巴細胞增高為主，蛋白含量增高，偶可見血性CSF。但CSF檢查也可正常。腦CT可顯示腦部損害的臨床證據或亞臨床病變，據報道有75%以上的患者CT檢查異常。MRI檢查對血管炎性病變更為敏感。總之，腦血管造影和結合腦膜與腦組織活檢可確定原發性血管炎所致中樞神經系統損害。
4.腦神經受累 單發或多發性腦神經損害的血管炎性神經病並不常見，但卻可以是原發性血管炎的早期癥狀。常見第Ⅱ～Ⅷ腦神經受累，表現為視力喪失、復視、面部麻木、Bell』s麻痹、突發性聾、眩暈和耳鳴等。
患者出現肌無力、周圍神經病、腦神經癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，並有嚴重的全身非特異性臨床癥狀與體征(發熱、體重減輕、關節痛等)，醫生應警惕原發性血管炎的可能。及時而準確地診斷原發性血管炎對患者的治療非常重要，仔細詢問病史和詳細的體格檢查可提供有助於診斷的線索。
ESR、C-反應蛋白、血尿便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝病毒抗原與抗體、HIV血清學檢查、冷球蛋白、血清補體、類風濕因子、抗核抗體及血生化檢查等，有病因鑒別意義。還應檢查心臟及胸部X線照片。近年來發現通過免疫熒光技術測定血清中抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)的滴度，有助於某些原發性血管炎的診斷。並可作為疾病複發的一種監測指標。
若臨床上懷疑有CNS的血管炎，應進行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染。並應進行梅毒、萊姆病、皰疹的血清學檢查。
EEG、CT、MRI常顯示異常，但這不是CNS血管炎所特有。腦血管造影對診斷非常必要。確診應進行軟腦膜/腦組織的活檢。當患者出現系統性疾病，伴有ESR增快或ANCA檢查陽性時，應考慮相關聯器官的侵入性檢查。疑有周圍神經受累或肌肉受累，電生理檢查異常情況下，可考慮進行周圍神經/肌肉的活檢。
1.常規檢查 應包括血沉、C-反應蛋白、血尿便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體、類風濕因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查臨床結果。
2.梅毒、萊姆病、皰疹及HIV的血清學檢查。
3.CSF檢查 疑有CNS的血管炎，應進行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染，常有助於中樞神經系統受累診斷。CSF的細胞數多增高，以淋巴細胞增高為主，蛋白增高，偶可見血性CSF。但CSF檢查也可正常。
4.血清中抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)滴度測定 有助於原發性血管炎的診斷，並可作為複發的監測指標。
1.心臟及胸部X線照片，有鑒別診斷意義。
2.EEG、CT、MRI檢查 常顯示異常，但這不是CNS血管炎所特有。腦CT可顯示腦部損害的臨床證據或亞臨床病變，據報道有75%以上的患者CT檢查異常。MRI檢查對血管炎性病變更為敏感。
3.腦血管造影 常可確定原發性血管炎所致中樞損害。
4.肌電圖 可顯示周圍神經損害的特徵或提示肌源性損害。
5.疑有周圍神經受累或肌肉受累，可考慮進行周圍神經/肌肉的活檢。中樞神經損害確診，應進行軟腦膜/腦組織的活檢。
血管炎性神經系統損害應與原發性周圍神經病、原發性中樞神經疾病及原發性肌病相鑒別，這些疾病大多沒有其他器官受累的表現。還應與繼發於其他疾病(如糖尿病、結節病、中毒等)的周圍神經疾病相鑒別。
臨床癥狀體征多樣，隨病情發展，出現的癥狀體征可以是本病表現，也可以看作本病不同類型併發症。
原發性血管炎性神經系統損害尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數月，可改善預後。繼發性血管炎性神經系統損害，對原發病的治療控制，是預防和減輕神經系統損害的主要措施。
(一)治療
1.對於病因明確的血管炎性神經系統損害，應首先進行病因治療，如抗感染治療及去除藥物濫用等。
2.對於原發性血管炎性神經系統損害，皮質類固醇激素和免疫抑製藥治療有一定療效 較為經典的用法：潑尼松龍40～60mg/d+環磷醯胺2～2.5mg/kg，在6～8個月內，潑尼松龍量逐漸減小，環磷醯胺維持1～2年。替代療法包括：環磷醯胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及環孢素(環孢菌素A)的衝擊療法。
3.對於少見的危及生命的疾病，應加用一般治療、甲潑尼龍(甲基強的松龍)衝擊療法和(或)血漿置換。注意激素及免疫抑製藥的副作用。還可給予免疫球蛋白治療。
(二)預後
血管炎中病種繁多，同一種病輕重程度也有很大差別，因此預後也有很大差異。一般而言，臨床表現比較局限，受累器官不多，則一般預後良好，如變應性血管炎、過敏性紫癜等，但是也有一些病種預後相對較差，如韋格納肉芽腫。
如果周圍神經系統或CNS受累的血管炎早期不予以治療，其預後相當不好。激素和免疫抑製藥治療可改善其預後。局限於皮膚、神經和(或)肌肉骨骼系統的血管炎患者，預後要好於內臟受累的患者。血管炎性神經病的恢復較慢，常常不完全。大多數患者都有程度不等的神經症狀與體征。
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